淋巴水肿的分期、分级与治疗

吕平（Lyu, Ping）

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淋巴水肿的分期

是否原发或继发，淋巴水肿由轻至重分期进展。全球分期方法众多、纷纷不一，淋巴水肿分期系统从3到8期。

淋巴水肿分期系统旨在提高诊断及改善预后。一种分期系统由米国淋巴学会推荐，该系统提供一种四阶段分析法供临床和实验评估以便更准确和规定治疗并获得可衡量的结果。症状的描述与临床表现必须由医师评估确定以便规定干预措施、监控疗效和支持医疗必要性。另外的评估如生物阻抗、MRI或CT建立于临床评估（身体评估）。

最常见的分期方法由第五次WHO丝虫病专家委员会定义。

0期（隐匿期）：淋巴管已承受某些损害但尚不明显，输送能力足以应付被移送的淋巴液。淋巴水肿未出现。

1期（自发性可逆期）：组织仍处于凹陷期：手指按压时组织缩进，然后逆转升高恢复。通常在早晨醒来时，肢体或受累区尺寸正常或几乎正常。

2期（自发性不可逆期）：此时组织具备海绵样一致性并被认为是非凹陷性：当被手指按压时，受累区反弹无凹痕。此期纤维化标志着肢体硬化的开始以及尺寸增加。

3期（淋巴滞留性橡皮肿期）：此期肿胀不可逆，通常肢体或受累区显著增大。组织变硬（纤维化）且反应迟钝，有些患者会考虑进行整形外科手术，被称为“减量手术”。然而对此存在争议，因为其风险性超过受益，并且淋巴系统更进一步的损害实际上使得淋巴水肿更严重。

分级

淋巴水肿也可以其严重性分级（通常参照于健康的肢体）。

1级（轻度水肿）：涉及远端如前肢和手或者下肢和足。周长的差异小于4cm，其他组织改变尚未出现。

2级（中度水肿）：涉及整个肢体或躯体的对应象限。周长差异为4-6cm。组织改变，如出现凹陷性。患者可发生丹毒。

3a级（重度水肿）：淋巴水肿出现于一条肢体及其相应的躯干象限。周长差异大于6cm，有明显的皮肤改变，如有角化或角化病、囊肿和/或瘘管。另外，患者可反复发生丹毒。

3b级（大水肿）：症状与3a级相似，但有两条或更多肢体受累。

4级（巨大水肿）：亦称为橡皮肿。在此期淋巴水肿，由于淋巴管道几乎完全堵塞，受累肢体庞大。橡皮肿也可累积头和脸部。

治疗

治疗依水肿严重程度和纤维化程度而不同，绝大多数淋巴水肿患者遵循日常治疗方法。最常见的治疗是徒手淋巴按摩、压缩服或绷带的结合应用。复杂的、可降低充血的物理治疗是由淋巴按摩、皮肤护理和压缩服组成的经验主义体系。尽管联合治疗可能是理想的方法，任何治疗方法可单独实施。

完全解充血治疗

该方法是淋巴管理的基本手段，包含手动按摩淋巴导管、短伸展压缩绷带、治疗运动以及皮肤护理。这种技术由Emil Vodder于1930年代开发用于治疗慢性鼻窦炎和其他免疫功能紊乱。最初，该治疗方法包括频繁地去看理疗师。一旦淋巴水肿减少，需要增加患者参与持续的治疗，连同使用弹性压缩服和非弹性定向流动泡沫服。

手动淋巴引流按摩包含温和的、有节律地按摩以刺激淋巴流使其返回血液循环系统，这种治疗是温和的。典型的治疗期包括颈、躯干和涉及的肢体（按这一顺序），持续近40至60分钟。完全解充血治疗对非纤维化淋巴水肿大体上有效，对于纤维化更严重的下肢不太有效，尽管其有助于破碎纤维化组织。

压缩

在完全解充血后穿用弹性压缩服来维持水肿的减少。非弹力服提供遏制与缩减作用。

绷带包扎

压缩绷带包扎是将多层垫料及短伸展绷带应用于受累区域。短伸展绷带优于长伸展绷带（如那些通常用于治疗扭伤的绷带），因为长伸张绷带不能产生适当的、对安全性减少淋巴水肿所必需的治疗性张力，实际的结果可能是产生止血带效应。在活动时，无论是锻炼或日常活动，短伸展绷带通过提供增加的阻力以增强对淋巴管的泵送作用，这促进了淋巴流并有助于软化流体肿胀区。

既往有一研究表明接受手动淋巴引流按摩及完全解充血治疗联合气泵治疗形式比仅接受前一种治疗能更好地在整体上减少患者肢体的体积。

间歇充气加压治疗

应用一个多腔、有重叠单元的空气袖套来促进淋巴液的移动。除了绷带包扎和手动淋巴引流按摩之外，还可采用气泵治疗。在一些病例，气泵治疗有助于软化纤维化的组织并因此可能更有效的引流淋巴。然而，有报告将气泵治疗与临近受累肢体区水肿发生率增加联系起来，如下肢气泵治疗后出现外生殖器部位的水肿。间歇充气加压治疗需要与完全解充血治疗联合应用。

锻炼

大多数研究调查了锻炼对淋巴水肿或有发展淋巴水肿风险的患者的影响，并检查了乳腺癌相关的淋巴水肿患者。在这些研究中，除了其他可能在心血管健康上的有益作用外，阻力训练未增加先已存在淋巴水肿患者的肿胀并减少了一些患者的水肿。另外，在先前接受乳腺癌相关治疗的患者中，阻力训练以及其他形式的锻炼不与增加的发展淋巴水肿的风险相关。在锻炼时要穿用压缩衣（在一些患者游泳时可能是例外）。有淋巴水肿或此风险的患者在开始锻炼计划之前须咨询他们的医师或有执业资格的淋巴水肿治疗师。在乳腺癌患者行腋淋巴结清扫术后，不推荐立即行阻力训练。

很少数的研究调查了锻炼对那些与乳腺癌治疗无关的原发或继发性淋巴水肿的影响。

外科治疗

数种外科手术对罹患淋巴水肿的患者提供了长期的解决方案。手术前，患者通常会接受一位理疗师或职业治疗师的治疗，后者经过培训对患者淋巴水肿提供最初的保守治疗。完全解充血治疗、手动淋巴引流按摩和压缩绷带都是有益的淋巴水肿保守治疗方法。

带血管淋巴结转移

带血管淋巴结转移是一种治疗手臂和上肢淋巴水肿的有效方法，淋巴结连同其支配的动静脉被摘除并移植到腋窝。利用显微外科技术将动静脉吻合至腋部的血管，对淋巴结提供支持，在术后最初几个星期可发展出淋巴结自己的血供。

新移植的淋巴结随后充当起导管或滤器的作用从手臂去除过量的淋巴液并使其返回身体的自然循环。

这种淋巴结转移技术通常与腹壁下动脉穿支皮瓣乳腺重建一起实施，这样是考虑到可将手臂淋巴水肿的治疗和乳腺再造在一个手术完成。淋巴结转移可清除过量的淋巴液以恢复手臂正常的形状与功能。在选择的病例，淋巴结可作为一组带支持的动静脉来进行转移，但未行相关的腹部组织用于乳腺重造术。

淋巴结转移在那些肢体周长经压缩绷带包扎后显著减少的患者中最有效，表明大部分水肿是液体所致。

带血管淋巴结转移可改善淋巴水肿的液体成分并减少对淋巴水肿治疗和穿用压缩服的需要。

淋巴静脉吻合术

使用超显微外科技术将受累的淋巴管直接与邻近的微静脉接通。这些淋巴管细小，通常直径为0.1至0.8mm。该手术要求采用专业技术，如超显微外科缝合以及一个适配的高倍显微镜。

淋巴静脉吻合可以是肢体淋巴水肿的一种有效和长期的解决方案，许多患者获得了从适度改善到水肿几乎完全消退的结果。淋巴静脉吻合在患者病程早期最有效，这些患者肢体周长经压缩绷带包扎后显著减少，表明大部分水肿是液体所致。对压力绷带包扎反应不佳的患者不太可能对淋巴静脉吻合有好的效果，因为这些患者增加的肢体体积中大部分是由纤维组织、蛋白或脂肪组成。多种研究表明淋巴静脉吻合是有效的。

淋巴静脉吻合由B.M.欧博文和同事介绍用于治疗肢体的阻塞性淋巴水肿。2003年，超显微外科先驱，现东京大学医学部附属病院、世界显微重建学会候任主席光嶋勲教授及其同事改进了超显微外科手术技术并建立了重建显微外科的新标准。与采用持续医用弹力袜和临时气泵保守治疗的患者相比，涉及淋巴静脉吻合治疗淋巴水肿后长期的随访研究表明，患者表现出显著的改善。

涉及淋巴静脉吻合的临床研究表明，即时和长期结果显示出持久显著的体积减少及系统改善。10年前一个研究比较了两组有淋巴水肿高风险的乳腺癌患者，在这些患者中采用淋巴静脉吻合来预防临床明显的淋巴水肿的发病，结果表明继续发展成临床显著的淋巴水肿的患者人数呈统计学上显著地减少。其他研究表明淋巴静脉吻合手术在乳腺癌患者减少了淋巴水肿的严重程度。尤其是，一个自1973年至2006年用显微外科手术治疗一千例淋巴水肿病例的临床研究表现出有益的结果。从显微外科医师以及理疗师的临床报告中，登记着在长达30年中有超过1500位接受淋巴静脉吻合的患者展现出显著的改善及效果。

吲哚菁绿荧光透视是用于手术评估的一种微创有用的工具，显微外科医师应用吲哚菁绿淋巴系统造影术来辅助淋巴静脉吻合手术。

抽吸辅助脂肪切除术

肢体不再对加压治疗有充分反应的患者可能成为抽吸辅助脂肪切除术的人选，这种手术被称为脂肪吸除手术并特别适合于治疗此种晚期的状态。抽吸辅助脂肪切除术采用了一种不同的操作技术，要求有效的治疗与压缩服保健，必须由有经验的理疗师管理。

这种手术由哈肯布罗森于1987年首创。1993年至2014年期间，良好控制的临床对照试验表明，抽吸辅助脂肪切除术联合控制性加压治疗是一种有效的淋巴水肿治疗，无复发。对淋巴水肿患者的长期随访显示无肿胀复发，抽吸辅助脂肪切除术联合控制性加压治疗比仅用控制性加压治疗更有效。

抽吸辅助脂肪切除术近年已被精细化，这是通过应用震动套管，后者较先前的设备更出色、更有效。另外，止血带和肿胀吸脂术的引入减少了失血。

不同于传统的抽脂术，抽吸辅助脂肪切除术采用专业技术，要求特殊的培训。

淋巴管移植

随着显微外科技术的发展，淋巴管可用作移植物。主要在淋巴清扫术后发生的局部中断或阻塞的淋巴通道，可应用淋巴管通过旁路重建，这些淋巴管专门通过主动的泵送力来引流淋巴，这些移植的淋巴管连接阻塞前后的淋巴收集管，该技术主要用于乳腺癌术后手臂的水肿，以及淋巴清扫和放疗后单侧下肢的水肿。该手术较其他外科手术较少被广泛使用，主要在德国被使用，该方法由吕迪格鲍迈斯特于1980年开发。

该方法被证实有效。随访研究表明甚至在术后10年肢体减容显著，先前曾接受手动淋巴引流按摩和加压治疗的患者在淋巴管移植后生活质量显著改善，淋巴闪烁显像研究表明在淋巴管移植后淋巴传输持续增强。

应用间接淋巴系统造影术和MRI淋巴系统造影术,证实淋巴移植物在超过12年之后是通畅的。

弱激光治疗

弱激光治疗于2006年11月通过米国FDA的安全认可，用于淋巴水肿的治疗。

根据米国国家癌症研究所的资料，研究表明弱激光治疗对一些妇女在减少淋巴水肿上可能有临床意义上的治疗效果。经两个周期的激光治疗，在治疗后3个月，近三分之一的乳腺切除术后淋巴水肿患者被发现对受累肢体的减容、细胞外液的减少以及组织硬度的降低有效。激光治疗的可能机制包括纤维化可能减少、刺激巨噬细胞和免疫系统，以及可能对促进淋巴管新生有作用。

2008年米国国立卫生研究院研究发现，在乳腺癌患者中早期诊断淋巴水肿（0期）并早期干预，穿用压缩袖套和长手套一月，可恢复至术前的基准形态。5年随访患者保持术前的基准形态，表明临证前期检测到淋巴水肿即使未能逆转也可停止其进展。