扭转痉挛特点及治疗方法

我院神经外科针对帕金森病、肌张力障碍、特发性震颤、扭转痉挛、抽动秽语综合症、痉挛性斜颈等，采用脑深部电刺激手术治疗效果较好，但是大部分患者对扭转痉挛与痉挛型脑瘫、强直性脑瘫、痉挛性斜颈等疾病容易混淆，其实扭转痉挛又称变形性肌张力障碍，是一组以躯干或（和）四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。

扭转痉挛患者特点？

1、患者的胆量非常小。

2、四肢的肌张力非常高。

3、头向一侧后下方扭，上肢向后侧扭，下肢向外侧扭。

4、语言的改变，发音为‘喉音’。

扭转痉挛应该如何治疗？

1、药物治疗

扭转痉挛的药物治疗是对症性的，其目的是改善功能，减少异常运动，减少肌痉挛引起的疼痛。药物治疗的疗效也很难正确评价，原因如下：扭转痉挛为一种少见疾病很少有大宗治疗结果；缺乏双盲性对比分析；扭转痉挛自发性的短暂缓解影响药物疗效的评判。常用的药物包括：

左旋多巴类：对常染色体显性遗传的多巴反应性痉挛可明显改善症状，通常小剂量即可有效。左旋多巴类药物对其他类型的扭转痉挛效果较差。

抗胆碱能药：如苯海索(安坦)、三乙芬迪(trihexiphenidyl)等。抗胆碱能药物可在左旋多巴类药物治疗无效时选用对继发性扭转痉挛有较好疗效。

GABA能药物：如氯苯丁氨酸(巴氯芬，Baclofen)，可对三分之一的扭转痉挛患者有帮助5～40mg/d，分次口服。对于继发性痉挛伴有疼痛和僵直的患者可考虑采用鞘内注入Baclofen，但此法的长期疗效未得到证实。

其他药物：如中枢性肌松剂、安定类(氯硝西泮、氯羧安定)、止痛药等均可能缓解本病的某些症状，抗多巴胺能类制剂的应用存有争议，因为有可能诱发肌僵直。

2、外科治疗

脑深部电刺激术(DBS)：DBS可以有效地缓解肌张力障碍，改善扭转痉挛患者的症状。而且DBS具有可逆性和可调节性等优点，对组织无永久性损害，刺激靶点包括Vim核、Gpi、STN、Vop等，刺激频率130～180Hz左右，可单侧手术，也可双侧同时植入电极刺激。