港星“烈火奶奶”因皮肌炎去世

港星“烈火奶奶”因皮肌炎去世

常感四肢无力并呼吸困难应警惕皮肌炎

中日医院风湿免疫科 舒晓明

2月6日凌晨，香港影视演员鲁芬因皮肌炎导致肺部衰竭离世，终年63岁，鲁芬曾参演周星驰喜剧电影《九品芝麻官》，凭借“烈火奶奶”一角在香港和中国大陆被观众们熟知，戏中其与苑琼丹吵架的场景堪称经典。从“烈火奶奶”到《整盅专家》中饰演的大白鲨，再到《女子监狱》中饰演与郑裕玲打得头破血流的“山东婆”，鲁芬的独特造型和夸张演技，让人过目难忘。

鲁芬离世，让影迷们格外惋惜，她饰演的喜剧角色是一代人的回忆。嘘嘘之余，大家有必要了解皮肌炎这一日常生活中可能很少听说但不少见的疾病。

皮肌炎，顾名思义，既有皮肤的问题，又有肌肉的问题。皮肌炎的皮肤问题表现在皮疹，却又出现四肢无力，举手费劲，甚至走路、翻身起床都很困难的情况，严重影响了患者的生活。那么，什么是皮肌炎？它为什么会有这些严重的后果？

什么是皮肌炎

皮肌炎是一种伴随近端肌无力、各种皮肤损害，及肺脏等多个内脏受累的自身免疫性疾病。女性多于男性，儿童与成年人均可发病。

皮肌炎的症状有哪些？

1. 皮肤损害：（1）Gottron 丘疹：是一种常见于关节伸面紫红色丘疹（指关节、肘部、踝等）。（2）Heliotrpe 征：双上睑周边淡紫色皮疹。（3）holster 征：红斑也可累及大腿上部侧缘。（4）“V”字征：颈前及上胸部皮疹呈“V”型分布。“披肩”征：前臂伸侧、颈部及肩胛区皮疹。（5）甲周改变：包括：甲皱襞处甲周红肿、毛细血管扩张以及不规则角质层出现。（6）“技工手”样改变，包括指垫角化、增厚、皲裂；手指和足底可出现角化过度伴毛囊角化；手指掌面和侧面出现污秽、暗黑色色素沉着。甚至脱发改变。（7）皮下钙化或皮肤破溃.

2. 肌肉表现：常见主诉包括：上下台阶困难，从座椅上站起困难，抬臂困难，如：梳头。肌痛较罕见。当咽部或食管上段横纹肌受累时，可出现吞咽困难和误吸口咽内容物，导致肺炎的发生。

3. 其他系统受累：中国人约50%患者可出现间质性肺炎或快速进展的间质性肺炎（下图），为影响预后的主要危险因素之一。此外还可出现关节炎，心脏受累、肾脏等内脏受累。

皮肌炎的发病征兆及防治措施

发病征兆：

1. 当出现典型Gottron疹、Helitrop征、V字征、披肩征、技工手等皮肌炎皮疹时，同时伴或不伴有乏力、肌肉酸痛、上楼困难，下蹲后起立困难，梳头困难等需要警惕有无皮肌炎。

2. 不明原因咳嗽咳痰，进行性憋气、喘息等呼吸困难时需要怀疑有无皮肌炎，有些皮肌炎患者早期与呼吸困难起病导致延误诊治。

防治措施：

1. 及早就诊风湿免疫科

2. 完善皮肌炎相关检查

3. 及时药物治疗

皮肌炎患者生活中的注意事项

1. 避免日晒，以免加重皮肤损害

2. 注意保暖，避免受凉，保持呼吸道通畅。

3. 有吞咽困难者应该给予鼻饲营养，加强胃肠道、静脉营养支持。

4. 病情严重者，应卧床休息

5. 肌力缓解后应适当进行功能锻炼，最大限度的保持肌肉及神经功能，避免肌肉废用性萎缩。

6. 不用唇膏、化妆品、染发剂等。

7. 避免接触农药、某些化学装修材料。

皮肌炎患者的饮食

1 饮食要富有营养，多食高蛋白、高热量食物。

2 避免海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。

3 忌烟、酒。

作者介绍：

舒晓明，男，中日医院风湿免疫科主治医师。2011年毕业于北京协和医学院获内科学博士学位。

专业特长：1.肌无力的诊断，皮肌炎及皮肌炎相关的间质性肺炎的诊治，特别是对快速进展的间质性肺炎相关的皮肌炎积累了一定的诊治经验，取得较好的疗效。2.其他如干燥综合征、类风湿关节炎、硬皮病等相关的间质性肺疾病的诊断与治疗积累了较多的临床经验。3.多系统受累的系统性红斑狼疮的诊治。4.间质性肺疾病的鉴别诊断与治疗。

作为负责人承担国家自然基金、北京市首都发展医学基金、科技部国际合作等多项科研课题，发表SCI论文10余篇。参与翻译《凯利风湿病学》（第8版）及《风湿病概要》。