人工耳蜗植入的残余听力保留技术

本文已全文刊发于《中国听力语言康复科学杂志》2017年（第15卷）第1期 1~5页，欢迎查阅！

耳聋一直是困扰人类的最常见疾病，人工耳蜗植入(cochlear implantation, CI)是重度-极重度感音神经性聋最有效的治疗和康复方法，人工耳蜗又称电子耳蜗，是一种由体外言语处理器将声音转变成电信号刺激，电流绕过受损的耳蜗毛细胞直接刺激听神经的螺旋神经节而产生听觉，用来恢复重度和极重度感音性聋患者听力和语言交流能力的生物医学工程装置。初步统计我国重度-极重度感音性聋的患者约300万，全球已有40多万人接受人工耳蜗植入，自从1995年完成国内第一例多导人工耳蜗植入以后，我国有4万[b2]多例CI，我科也完成近4000例。在临床工作中发现，大部分耳聋患者术前会有部分残余听力，尤其是在低频区，既往的传统观念：行CI后残余听力常常丧失，所以既往对于残余听力的关注者较少，随着各项技术的发展和人们对于CI手术和疗效的研究进展，已意识到残余听力、耳蜗微细结构和内环境的保护对于患者的听觉、言语识别能力以及保留可能的新治疗康复基础均有积极作用^[1-7]，所以行CI如何保留残余听力渐渐成为摆在我们面前的一个急需解决的课题，本文重点介绍CI后残余听力丧失原因及影响因素，残余听力保护措施，保留残余听力的意义以及保护残余听力的发展趋势等介绍如下。

1残余听力保留的概念和判断分级标准

众所周知，CI是将电极放入耳蜗的鼓阶，也就是说CI对于耳蜗来说是创伤的，有创伤就有可能导致听力进一步下降，在临床工作中发现，大部分耳聋患者会有残余听力，尤其是在低频区，传统观念行CI后残余听力常常丧失，所以CI初期不管是手术还是电极设计都未充分考虑残余听力是否保留的问题。残余听力保留是指CI术后听力得到全部或部分保留，也就是说不借助助听设备还有部分听觉反应，但保留残余听力也有严格的判断标准，例如与术前听力水平的差值或相对值改变等。残余听力的保留以及耳蜗微细结构的保留有很多意义，早期也有学者观察了CI后残余听力的变化，应用3M/House单导6mm长短电极(3M Healthcare Ltd. Loughborough Leicestershire, UK)66.7% (6/9)的耳蜗植入儿童残余听力得到部分保存^[8][b3]。

关于CI后残余听力是否保留，有不同的判断标准，第一种是比较CI植入前和植入后的非助听的纯音测听阈值（频率是250、500、1000 Hz）:完全保留 (阈移 ≤10 dBHL), 部分保留 (阈移 11-20 dBHL), 临界保留(阈移 21-40 dBHL), 未保留 (阈移>40 dB或无听觉反应)； 功能性残余听力保留率是指至少一个频率阈值好于或等于75 dB HL（频率包括 250、500、 1000 Hz)^[8]。但也有作者认为第一种标准不完善，并不能全面反应术前术后听力变化，例如术前是110dB HL，CI术后120dB HL，并不能反应是完全保留 (阈移 ≤10 dBHL)，第二种充分考虑术前、术后以及听力计的最大输出强度。引入听力相对改变(relative change)和残余听力保留数量评估的概念(preservation numerical scale)，听力相对改变=【（术后听阈-术前听阈）/（听力计最大测量值-术前听阈）】，残余听力保留数量评估（S）={1-【（术后听阈-术前听阈）/（听力计最大测量值-术前听阈）】*100}[%],计算公式残余听力保存CI后残余听力的保存率的计算，完全保留：值> 75%；部分保留是25-75%；有限保留<25%)；无听觉反应。常常以完全保留与部分保留之或作为残余听力保存率。这个听力保护分级系统的优点：与术前的初始听力相对独立；不仅可用于低频残余听力较好的声电联合刺激的患者，也适合其他CI患者的评估；这个评价分级系统覆盖了0到120 dBHL的听力范围;使用简单且容易理解^[9]。

2人工耳蜗植入术后残余听力丧失的原因

在讨论残余听力保留之前必须明确是哪些原因导致了CI术后听力的进一步下降或丧失。学者们常见原因如下^[1,4,10-12]：

（1）手术中电钻的机械损伤：人工耳蜗植入多采用耳后切口，面隐窝入路，术中需要暴露鼓窦和砧骨窝，如果电钻直接接触到听骨链，在耳蜗开窗（鼓岬开窗或磨出圆窗龛骨质）时，强大的机械能可通过听骨链以及内耳骨壁直接传到内耳，尤其是高转速下更易导致内耳毛细胞的机械损伤损伤，引起听力进一步下降。

（2）电钻噪声损伤：用电钻直接在耳蜗鼓岬或圆窗龛处操作，在高转速下电钻产生的噪声可能达到130dB SPL，如此高的强噪声可导致残余毛细胞的进一步损伤，包括机械性和代谢性的损伤，损伤机制类似于噪声性聋^[13]。

（3）人工耳蜗电极从鼓阶植入时对于耳蜗的微细结构可能产生破坏，如耳蜗骨螺旋板损伤甚至骨折导致螺旋韧带或螺旋神经节损伤、耳蜗基底膜损伤、鼓阶内骨膜损伤，与电极的硬度、形状、长度和插入角度都有关。

（4）耳蜗开窗或圆窗膜开放时直接对着造瘘口吸引，吸引的机械力可直接损伤内耳微细结构损伤，引起耳聋加重。

（5）耳蜗开窗或圆窗膜暴露后淋巴液丧失过多或外淋巴液枯竭，以及植入电极速度过快导致瞬间内耳压力改变均可使内外淋巴流体力学失平衡而内耳微环境改变，也是加重耳聋的原因之一。

（6）电极植入过深（超过20mm）,对中频和低频损伤的可能性增大，尤其是对于中频和低频残余听力基本正常的患者。

（7）耳蜗纤维化甚至骨化的形成，这也是好多患者残余听力只能短期保留，无法实现长期保留的主要原因。除了上面提到的对软组织及骨性结构的机械性直接损伤外，耳蜗人工耳蜗电极毒性或排异反应、骨渣和血液等相对于内耳的微环境也是异物，进入内耳后会形成异物反应，另外细菌感染或无菌性反应均可能引起耳蜗纤维化或骨化。

（8）其他，术中操作导致听骨链脱位、鼓膜穿孔、中耳积液或积血等均可导致短期或长期听力损伤加重。

3 CI保留残余听力的方法措施

保留残余听力的方法实际上就是针对人工耳蜗植入术后残余听力丧失的原因采取相应的措施，避免或尽量减轻副损伤。1999年学者VonIlberg^[14-16]着手进行残余听力的保留是从对于声电联合刺激（electric acoustic stimulation，EAS）开始的，EAS对残余听力尤其是低频残余听力保留的要求比较严格,此后陆续有很多学者报道了关于残余听力保存的案例^[3,4,10-12]。

我科在国内较早开展了保留残余听力的临床研究和实践，戴朴教授在国内最早开展微创耳蜗手术，目前已完成1300多例，2011年开展了CI保留残余听力的前瞻性临床研究^[1]，研究结果发现29例患者术后1周低频残余听力保留率100%,完全保留率72.4%(21/29),部分保留率27.5%(8/29)。25例随访成功,平均随访时间为18.8个月,低频残余听力保留率100%,完全保留率72%(18/25),部分保留率28%(7/25)。术后18个月术后低频残余听力较好组言语识别率高于术后低频残余听力较差组,但差异均无统计学意义。根据我科戴朴教授的经验以及其他文献的报道，把具体的保留残余听力的措施分析如下：

（1）人工耳蜗电极的选择

电极的长度、刚性、形状等对于残余听力的保留至关重要，理论上短电极、弯电极和软电极相对更适合保留残余听力的要求。为了适应临床中不断提高的微创和保留残余听力的要求，各个耳蜗公司也加大了新型电极的研制，发展趋势是纤细小巧、耐折、更有效刺激、柔软等特性—电极因耳而异，澳大利亚科利耳人工耳蜗公司Cochlear的弯电极，奥地利MED-EL耳蜗公司 的软电极，美国AB耳蜗公司的HiFocus鼓阶中位（Mid-Scala，MS）电极都是具有耳蜗结构无创或微创，有利于保留残余听力。电极长度可调电极以及根据耳蜗管腔长度设计的个性化电极跟适合于残余听力的保留。具有代表性的有澳大利亚公司研发了HybridL24电极和AdvanceContour电极， Med-EL公司研制了短电极FlexEAS和柔电极FlexSoft，以及美国AB耳蜗公司的HiFocusMS电极等。戴朴等保留残余听力的29例患者分别是澳大利亚Freedom电极7例、Advance contour电极9例，奥地利Pulsar 标准电极3例、Pulsar Flex soft电极7例、Sonata标准电极3例^[1]。

电极长度的选取与术前各频率的残余听力和耳蜗基底膜上频率分布特性有关，严格意义上EAS的植入电极长度要求比较严格不超过14mm^[17]，

也有作者^[12]认为不超过20mm，电极超过残余听力完好的区域，会增大损伤或后期耳蜗纤维化的可能，导致残余听力下降的可能性增大。对于非严格的EAS，电极长度的要求没有那么严格。近年电极长度可调电极以及根据耳蜗管腔长度设计的个性化长度电极已出现，具有代表性的有澳大利亚人工耳蜗公司Cochlear的CI422电极可从20-25mm内调整选择。MED-EL 开展了术前耳蜗CT测量预估耳蜗管腔长度，然后根据要求定制个性化电极。计算公式如下^[18]：

耳蜗外侧壁长度的测量(LW)=2.62A*loge(1.0+θ/235)

注：术前行颞骨薄层CT成像：显示整个耳蜗底转。A:从圆窗膜中点，经蜗轴到对侧耳蜗骨壁的距离。θ:耳蜗螺旋的度数，其中1.0圈-360°，1.5圈-540°，2.0圈-720°，2.5圈-900°，turn-圈

蜗管腔长度（CDL）=柯蒂氏器长度（OC）=耳蜗外侧壁长度（LW）* 0.86

注：LW: 耳蜗外侧壁长度，OC: 柯蒂氏器长度，CDL: 蜗管腔长度，耳蜗管腔长度：CDL = OC，对于人工耳蜗病例CDL等于柯蒂氏器长度。

[b4]

（2）耳蜗开窗部位

耳蜗开窗部位的选择要综合考虑，除了保留残余听力的考虑，还要注意圆窗龛的位置，例如面神经前移，不易暴露圆窗龛时，就只能考虑鼓岬开窗了，否则勉强操作，会增加手术的难度，也增加了面神经损伤的几率。传统的耳蜗开窗部位在鼓岬，要求开窗的位置在鼓阶，镫骨下方2mm左右，圆窗的正前方，实际操作中容易误伤前庭阶或中阶，保留残余听力较困难。目前多采用圆窗膜入路和圆窗膜前下耳蜗鼓阶开窗入路，因奥地利MED-EL耳蜗均是软电极较适合圆窗膜入路，因澳大利亚科利耳耳蜗弯电极均有导丝，因硬度和角度问题，理论上从圆窗膜入路，容易损伤耳蜗底转拐角处耳蜗结构和内骨膜，所以计算角度后针对澳大利亚科利耳耳蜗从圆窗膜前下植入^[1,13]。

采用圆窗膜入路和圆窗膜前下耳蜗鼓阶开窗入路，不会损伤到耳蜗内细微结构，对耳蜗内骨螺旋板、蜗轴、神经纤维和螺旋神经节都有很好的保护。耳蜗开窗后，不能用吸引器直接对着开窗口吸引，否则会导致耳蜗内淋巴液的压力丧失以及压力急剧变化，引起内耳损伤或内耳微环境的变化，引起耳聋加重。

（3）电钻的正确使用^[1]

人工耳蜗植入，不管是乳突切除、植入体骨槽制备、面隐窝开放还是耳蜗开窗都离不开电钻，电钻使用不当也会加剧听力损伤。1）首先乳突开放到耳蜗电极植入的任何一个步骤应保持听骨链完整，不能移除听骨，或导致听骨链脱位，另外电钻磨除骨质时不能直接接触到听骨链，否则巨大的机械能会瞬间传至内耳，损伤耳内结构；2）其次，根据操作部位的不同及时更换不同类型和不同直径的钻头，这样能提高操作的整体速度，也可以减少不必要的副损伤，磨除骨质时注意及时清理骨渣，给钻头冲水降温，尤其是开放面隐窝和耳蜗等重要结构时；3）最后，磨除圆窗龛周围骨质暴露圆窗膜时，不能直接损伤圆窗膜，除了机械损伤引起内耳功能受损加剧，内耳暴露时间长或血液进入内耳都会对保留残余听力形成影响，用电钻直接在耳蜗鼓岬或圆窗龛处操作，在高转速下电钻产生的噪声可能达到130dB SPL，如此高的强噪声可导致残余毛细胞损伤，听力进一步下降，在圆窗膜前下方磨除骨质开放耳蜗底转鼓阶时，选用1.2mm左右小金刚沙钻头，降低转速，冲水降温，不可一次性磨穿耳蜗骨壁，边磨边观察，至发蓝保留骨内膜时暂时停止，最后以钩针打开膜性部分，植入电极。

（4）电极植入

1993年Lehnhardt提出了所谓“柔手术技术”（soft surgery technique）的概念，使残余听力的保存有了保证^[1,15,19]，电极植入的原则是采用所谓的“柔手术”---轻柔、对内耳无创或微创，内耳暴露的时间尽量短。实际操作：1）减少内耳暴露的时间，清理术腔骨渣和积血后，先把植入体妥善固定后，把植入电极的操作部分留在最后，减少感染机会；2）以锐利的小钩针小心勾破圆窗膜或耳蜗圆窗前下开窗处之骨内膜，尽量减少对内耳淋巴液的骚扰，保护内耳的微细结构（内耳功能的基础）；3）开放窗膜前用肾上腺素明胶海绵做好止血工作，打开圆窗膜后使用透明质酸钠暂时封闭圆窗，防止淋巴液过度丢失以及骨粉和血液进入内耳，影响植入或防止后期诱发耳蜗纤维化及骨化；4）要轻巧匀速植入电极，切忌暴力或快速植入，植入时间2-3分钟5）澳大利亚科利耳Freedom、Cochlear Contour弯电极圆窗前下开窗进极止芯法（advance off stylettechnique,AOS）技术：在电极经圆窗膜前下造瘘口进入鼓阶的过程中，当电极进入至白色标记处（Mrker），导丝的位置静止，以电极镊夹住植入电极沿导丝滑行进入耳蜗，至未遗留电极环全植入为止，取出导芯。保证无创或微创植入电极，避免或减轻对内耳的副损伤。植入电极后及时以肌肉封闭耳蜗造瘘口。

（5）合理使用激素预防感染和耳蜗纤维化，长期保留残余听力

长期保留残余听力的难点就是耳蜗纤维化的控制，除了上述防止内耳感染、骨粉和血液进入内耳外，术前、术中和术后使用激素，达到抗炎、预防蜗内纤维化而保护残余听力。激素局部和全身使用，术中内耳暴露前和暴露后造瘘口时局部使用，内耳暴露前5分钟全身应用糖皮质激素，术后处理全身应用抗生素及类固醇激素五天。

4 CI微创手术的意义^【1，15】

上述介绍的CI微创手术最主要的目的是保留残余听力，早期主要是应用于低频残余听力较好的人群。但微创手术的意义不仅在此一点，其实耳蜗微细结构的保留以及内耳微环境的保持也有力于防治耳蜗纤维化，降低耳蜗内电极的阻抗，提高人工耳蜗刺激靶细胞—螺旋神经节的效率和电极的使用寿命，甚至对保护听神经都是很有意义的；保留残余听力会使患者充分利用残余听力，自然声的放大助听结合人工耳蜗助听，听的声音会更自然，部分患者在噪声环境下的听觉和言语识别能力会更优异，在音乐的辨别和欣赏方面也会收益；同时耳蜗内微细结构完好的保留的意义还在于：为以后新的治疗康复提供必要的基础，如毛细胞再生或耳聋基因治疗等，为可能的再次CI 手术创造一个机会。所以只要条件允许，我们还是提倡尽量采用微创CI。

5问题及展望

有良好低频残余听力的患者接受EAS手术，如何在最大程度保留残余听力，又不影响中高频人工耳蜗助听，这个平衡点的把握还需要进一步研究和探索。同时耳蜗纤维化的问题尚未有效的解决，对于EAS植入短电极后残余听力继续下降的问题也值得我们关注^【20】。.

研发对于内耳完全无创和组织相容性更好的电极，以及带缓释泵定期定时内耳给药（激素、神经生长因子、促毛细胞再生等药物）也是今后努力的方向。

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