真性红细胞增多证的疾病延伸

真性红细胞增多症（Polycythernia Vera，PV）是一种多能造血干细胞克隆性紊乱的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病，由于这种克隆性的紊乱，导致了形态正常的红细胞、白细胞、血小板和其祖细胞在缺乏特异性刺激因素的条件下的异常累积。本病归属于骨髓增生性疾病（Myeloproliferattive Disorders,MPD）的范畴。PV常伴以造血细胞一系以上的异常，其红细胞生成素减低或正常，伴内源性红细胞系集落不依赖红细胞生成素。临床特点为发病缓慢、病程较长、红细胞明显增多、全血容量增多，常伴以白细胞总数和血小板增多，皮肤及黏膜红紫色，脾肿大、血管及神经系统症状。

真性红细胞增多症患者全身皮肤、颜面及黏膜充血，血管充盈，可有血栓形成及出血。淋巴结可见造血灶与含铁血黄素沉着。骨髓中度或明显增生，肉眼可见长骨中的脂肪髓被红髓所取代，显微镜下扁骨骨髓细胞明显增生，脂肪细胞明显减少，骨髓结构仍存在，粒、红、巨核三系细胞均增生，但以红系和巨核细胞系增生多见，巨核细胞形态呈多样性。网状纤维大多正常，在疾病后期可有中度或高度增生。脾轻度或中度肿大，充血，表面光滑，切面暗红，镜下可见脾窦扩张，可见髓外化生。后期病例大多有髓外化生，显示疾病发展为骨髓纤维化。肝肿大，也可以不大，表面光滑，呈暗红色，镜下可见肝窦扩张、淤血，可有髓外化生，也可以有肝硬化的表现。此外，可由于各种并发症而出现其他病理改变，如脾梗塞、化系统溃疡等。

临床病例说明如下：患者女，49岁，患PV四年半，舌质暗，面红热，舌苔厚腻，表明患者为瘀血阴虚，阴虚则生潮热，临床给予中药汤药：川芎，丹参，生地，桃仁，甘草等。

PV起病隐袭，进展缓慢，通常经历以下两个进展阶段：①增殖期或红细胞增多期常有红细胞增多；②红细胞增多后期表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现，少数患者可进展为急性白血病。

中医学上，本病属于“血痹”、“眩晕”、“血证”、“癥瘕”等范畴。患者往往素体阳盛，嗜酒和嗜食肥甘、辛辣等，致血分郁热，气机不畅，气滞血瘀;或肝气不舒，肝郁气滞，气滞血瘀;或痰湿偏盛，与热搏结，化燥灼津，以致血行不畅，而成本玻本病以实证为主，或气滞血瘀，或肝经湿热夹瘀，或血热迫血妄行。血瘀日久则胁下有积块，痛有定处，舌质暗，脉涩;肝经湿热则口苦咽干，烦热，目赤，苔黄，舌质红，脉数;而血热，或身热，或血不归经，迫血妄行而有衄、下血诸证。故祛瘀泻实是治疗本病的基本原则，应贯穿于疾病的始终。中医临床分以下三种证型辨证论治。

气滞血瘀证症见头晕、沉重感，气短、体乏、耳鸣、听力减退、心悸、失眠、眼结膜充血。面颊、鼻尖、口唇及手足皮肤发绀，肋下积块，舌质紫，苔薄白，脉沉涩。治拟活血化瘀，散结软坚。方选血府逐瘀汤合柴胡疏肝散加减：党参，赤芍，当归，川芎，桃仁，丹参，木香，远志，甘草，水蛭。若胸部闷痛，四肢麻木，去远志、木香加瓜蒌。

血热瘀滞证症见头刺痛，面颊部、额部色鲜红;眼结膜充血，不寐、多梦，易怒，口干喜冷饮，食欲不振，纳差，脘满痛，便秘，尿短赤，舌质鲜红，苔少浮黄，脉洪。治拟清热凉血，活血化瘀。方选芩连四物汤、泻心汤、桃红四物汤化裁：生石膏，知母，丹皮，山栀，黄连，黄芩，桃仁，红花，川芎，当归，枳壳，生大黄，紫草，水蛭。若胸闷刺痛，心悸气短，去大黄，加降香;若心悸气怯，去黄连、大黄、枳壳，加黄芪、党参。

湿热夹瘀证症见胸胁苦满，时有刺痛，口苦咽干，黏腻有痰，巩膜瘀斑，皮肤红紫，头痛、头晕、耳鸣、心烦，失眠多梦，微热汗出，体乏无力，精神萎靡，食欲不振，食后腹胀，便热便秘，尿黄，舌红紫，脉沉涩。治拟疏肝清热，化湿祛瘀。方选龙胆泻肝汤、泻肝汤加减：紫草，卷柏，龙胆草，生大黄，栀子，黄芩，柴胡，白芍，丹参，当归，水蛭，泽泻，枳壳。

此外嘱患者加强生活调适，注意调畅情志，进行适当的体育锻炼，如散步、打太极拳等，以促进血液流通，防止瘀滞加重。加强营养，多食蔬菜、水果及散结软坚之品，如青菜、海带、山慈菇、黑木耳、仙人掌、鲜藕、白萝卜(生吃)等，忌辛辣刺激之物，如姜、辣椒、胡椒，戒烟、酒。