血管瘤与血管畸形基本知识

血管瘤及血管畸形基本知识
【概述】
血管瘤是一种先天性脉管发育畸形，临床类型及表现多种多样，可见于身体任何部位，但以皮肤皮下最多见。绝大多数血管瘤及时治疗效果很好，少数病人因治疗延误、病灶过大、累及重要器官等，可出现一系列并发症，或难以治疗，少数病例甚至危及生命。
【分类及临床特点】目前国际上将血管瘤分为两大类
一、血管瘤（又称真正的血管瘤）
为毛细血管及内皮细胞增生，生后或2-4周内出现，初为针尖大小红点，以后渐增大，如常见的草莓状（杨梅状）血管瘤，大部分婴儿海绵状血管瘤，混合性血管瘤（占80%）。临床特点：大多数6个月内增大快，6个月以后增长变慢或静止，1-2岁后逐渐自行消退。
二、血管畸形
1.病理特点：来源于毛细血管、静脉、动脉、动静脉瘘，以静脉性最多见。临床常见类型有：葡萄酒斑（鲜红斑痣）、皮下或肌肉海绵状血管瘤（血管畸形），各种静脉扩张、静脉曲张，蔓状血管瘤等。多于生后即见，随年龄缓慢加重，不能自行消退。
2．临床特点
（1） 毛细血管畸形 ?主要为鲜红斑痣及葡萄酒色斑。多见于头面颈部，边界清楚，面积随年龄增长与身体成比例增大，色泽随年龄由淡红—鲜红—紫兰色，压之易退色，不能自消。
（2）海绵状血管畸形、静脉畸形，皮下、肌肉、内脏组织不同程度的海绵窦状扩张。小静脉，大静脉扩张，挤压包块可暂缩小或消失，随年龄缓慢增大，不会自行消退。
（3）动脉畸形? 以小动脉痣、蜘蛛痣、微动脉畸形多见。
（4）动静脉瘘、蔓状血管瘤? 由扩张的畸形静脉及动脉构成，瘤体及范围较大，可累及全肢体，扪之常有血管博动，皮温升高，可闻及血管杂音。多于生后即见，渐加重，不能自愈。
（5）K-T综合征：即静脉曲张性骨肥大伴血管痣综合征? ? 病变可累及广泛，但多位于下肢，临床表现为典型的三联征：葡萄酒色斑、浅静脉曲张、骨和软组织增生，此外还可伴有皮下淋巴水肿或微囊性淋巴管瘤。部分病例可见肢体异常肿大、跛行、患肢慢性溃疡、色素沉着等。
【并发症】
1.溃疡感染：血管瘤生长快，表皮擦破感染、溃疡，遗留瘢痕；静脉曲张，皮肤营养障碍—溃疡经久不愈
2.出血及凝血障碍?? 血管畸形破损出血
Kasabach-Merritt综合征（血管瘤伴血小板减少综合征）：一种特殊类型低度恶性血管内皮瘤，多见于6月内的婴儿，表现为血管瘤突然迅速增大、扩散，表面紫红、硬 ，似急性炎症状，伴有血小板的明显减少。易误诊为新生儿硬肿、皮下坏疽、蜂窝组织炎。治疗不及时死亡率高。
3.器管功能障碍及美容损害
头面器管附近肿瘤，尤其是生长快，面积大者，常影响视力，听觉，呼吸，喂养，并可毁容
4.其它：①肝脏及其它大型血管瘤可致充血性心衰
②广泛肢体V扩张可形成V石—硬节疼痛，肢体纤维化、骨化，畸形
③肠道血管瘤——无痛性大量血便
【治疗原则】
控制血管瘤增长，促进消退，保护美容及器管功能
【治疗方法】
1.观察，等待自行消退
血管瘤大多数在生后数年内可自消，婴儿杨梅状、混合性及部分海绵状，如面积小、生长不明显，尤其是已经处于消退期的病例，可首选观察
2.积极治疗
指征：①各类血管畸形；
②血管瘤面积大，增长快，可能损害美容及伴各种并发症者；早期出现增长的血管瘤尤其是头面部血管瘤，及时阻止其发展。
③血管瘤观察中持续增大，无明显静止消退迹象或增长快速者；
（1） 心得安（普萘洛尔）口服治疗婴儿真性血管瘤，需半年-1年服药，疗效肯定。马来酸噻吗洛尔滴眼液及乳膏外用可治疗早期浅表草莓状血管瘤。
（2）糖皮质激素：缩丙酮去炎松瘤内局部注射，泼尼松口服，，地塞米松静脉用药，对真性血管瘤疗效好。局部注射治疗掌握好指征、技巧，多数病例1-3次可治愈。
（3）硬化剂注射? 聚桂醇（或聚多卡醇）泡沫硬化剂、无水乙醇、鱼肝油酸钠、脲素、高渗糖水等局部注射及介入灌注栓塞治疗血管瘤及血管畸形。目前各家医院应用经验及效果参差不齐。
（4）冷冻治疗目前仅用于少部分血管畸形
（5）激光治疗? 其优势目前主要限于一些新型激光仪（如脉冲燃料激光、双波长激光、氩激光、强光治疗仪等）治疗鲜红斑痣及葡萄酒色斑。
（6）介入栓塞术? 主要用于血管畸形的治疗
（7）抗癌药物及平阳霉素、博莱霉素注射治疗? 适合于治疗各类血管瘤及血管畸形。药物浓度、剂量、疗程、注射治疗技巧是保证疗效的关键！
（8）手术治疗? 部分血管瘤及血管畸形可酌情选用
（9）放射治疗及同位素治疗? 由于效果不好，且远期副作用及并发症问题，已为小儿外科界公认的淘汰方法。目前仍有不少成人综合医院在使用此治疗，应引起家长的高度警惕！