先天性心脏病：心内膜垫缺损

房室管畸形曾称为心内膜垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第1隔与心内膜垫发育不全形成的一系列先天性心脏畸形。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类心房间隔缺损病例中仅占5％。

1、部分型心内膜垫缺损：主要是房室共道除第1孔型心房间隔缺损外，二尖瓣六瓣叶中央部位缺裂。裂口长度不一，从瓣叶游离缘小的缺裂到整个瓣叶全长分裂。裂口边缘瓣叶组织卷缩，并有腱索附着。多数病人三尖瓣瓣叶无裂缺，瓣叶基部附着于心室间隔，两侧心室腔间无通道。二尖瓣大瓣叶缺裂产生关闭不全，心脏收缩时血液从左心室返流入左心房，再经第1孔型心房间隔缺损进入右心房。此型缺损在房室管畸形中最为常见。

2、．完全型心内膜垫缺损：主要是房室共道，此型缺损比较少见，病变复杂，形态变异亦较多。心房间隔下部第1孔型缺损与心室间隔膜部缺损相连接，二尖瓣和三尖瓣发育均异常，可分裂为数片小瓣叶左、右房室环互相沟通，二尖瓣和三尖瓣瓣叶均缺裂，正常的二尖瓣和三尖瓣被共同房室环的前瓣叶和后瓣叶所替代。二尖瓣前瓣叶和三尖瓣隔瓣叶可部分或完全分裂成为两个组成部分，亦可融合成为整片的共同前瓣叶。前一种情况最为多见，前瓣叶裂口边缘通过许多细短的腱索将二尖瓣及三尖瓣附着于心室间隔上缘的两侧；极少数病例共同前瓣叶裂缺边缘通过腱索附着于右心室异常的乳头肌而不附着于心室间隔上缘。此外，二尖瓣前瓣叶与三尖瓣隔瓣叶亦可无裂缺且互相融合成为共同前瓣叶，瓣叶与心室间隔及心室壁之间没有腱索，悬浮在心室间隔缺损的上方。这种情况也较多见。

心内膜垫缺损的临床表现 1、部分型心内膜垫缺损：

分流量小的症状可以不明显，仅在查体时候发现心脏杂音。分流较大者随着生后肺血管阻力的下降，患者会出现大汗、呼吸急促、喂养困难、反复上呼吸道感染、生长发育迟缓、活动量受限以及充血性心力衰竭等严重表现。

2、完全型心内膜垫缺损：

患者一般很早就会出现典型的充血性心力衰竭症状。以及反复上呼吸道感染、喂养困难等。如果没有得到及时手术治疗，患者很快会发展为严重肺动脉高压，并因心力衰竭而死亡。

心内膜垫缺损手术治疗 1、部分型心内膜垫缺损：

临床上多选用胸骨正中切口进行矫治。原发孔房缺可选择自体心包片或涤纶片修补。如果合并二尖瓣环的扩张，可同时进行瓣环成形。

2、完全型心内膜垫缺损：

一期根治手术： 手术治疗的目的修复反流的房室瓣，闭合室间隔缺损和房间隔缺损，同时尽量避免损伤传导束。

分期手术：3个月内的小婴儿，如合并肺炎、心衰，心内科治疗无效，可考虑先行肺动脉环缩术，待心脏和全身情况改善后3-6个月，在做根治术。