大动脉炎的认识

大动脉炎 (Takayasu arteritis,TA) 又称为高安病、无脉病、主动脉弓综合征、缩窄性大动脉炎等，是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本病多发于年轻女性，男女之比是 1：8，发病年龄多为20～30岁。 30 岁以前发病约占 90% ， 40 岁以后较少发病，国外资料患病率 2.6/ 百万。

本病多发于青年女性，因为青年女性正处于分泌各类激素的高峰期，有实验证明，该病病人月经周期中雌激素分泌的双峰模式消失，卵泡期雌激素总量明显高于正常女性，而雌激素能明显降低动脉壁糖原分解的活动力，使动脉壁受损。这可能与雌激素引起动脉平滑肌萎缩有关，导致血管炎症反应，使受累血管出现内膜的成纤维组织增厚，中膜增厚或变薄，纤维变性，纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失。也有认为雌激素引起动脉中膜某些酶活性的降低，是动脉壁炎症性改变的机制。

多发性大动脉炎为主动脉及其分支慢性、进行性、闭塞性炎症病变。根据动脉受累部位不同可分为不同的临床类型，其中以升主动脉及其分支受累引起的上肢无脉症最多见，其次为降主动脉、腹主动脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血压，偶见肺动脉受累。

(1)病因：目前尚未明确，与免疫复合物沉着有关，多数可能与结核、先天血管异常或外伤有联系。

(2)临床表现：多见于女性，常于20～30岁起病。病初常伴发热、盗汗、乏力和关节痛等全身症状，随后出现大动脉分支管腔狭窄或闭塞表现。病变累及锁骨下动脉、腹主动脉或髂动脉时，出现患肢无力、麻木、寒冷、沉重感、活动后间歇性肢体疼痛;累及颈总动脉或无名动脉时，可有脑缺血症状，如头痛、眩晕、记忆力减退甚至晕厥;累及肾动脉时可出现持续严重而顽固的高血压。查体示患肢血压降低，脉搏减弱或消失，病变部位可闻局限性血管杂音甚至触及震颤。

(3)诊断：根据病史及体征诊断本病，确诊需行血管造影检查。注意与血栓闭塞性脉管炎和闭塞性动脉硬化等鉴别。

(4)治疗与护理

①活动期、有脑部缺血症状及严重高血压者应卧床休息，减少活动。饮食富于营养，易消化、无刺激性，同时积极鼓励戒烟。

②药物治疗包括肾上腺糖皮质激素及血管扩张药，如盐酸妥拉苏林、烟酸低分子右旋糖酐等。对长期服用激素者应注意观察有无继发感染、水钠潴留、糖尿病、骨质疏松、低钾血症、褥疮、股骨头坏死等，还应注意有无腹疼、呕血、黑便等消化道出血症状。嘱患者按医嘱服药，避免突然减药或停药致病情反复。

③注意观察病情变化，对发热患者可每日测4次体温。每日测血压、比较患肢与正常肢体血压差异及脉搏搏动情况。注意患肢血液循环变化状况及有无疼痛寒冷及感觉异常等。如出现头痛、眩晕或晕厥等脑缺血症状，应置患者平卧位并立即通知医生。

④对有明显脑供血不足和严重高血压患者应建议施行血管重建术治疗。

⑤针对原发病，予以抗感染、抗风湿及抗结核等治疗。