肺高压您必须知道得几件事？

人们都知道，人体血液循环系统包括了两大系统---体循环系统和肺循环系统。当体循环血压升高大于正常值，称为人人皆知的高血压；而肺循环系统的压力超过正常，就是肺高血压，简称为肺高压。

肺高压是自古以来人类就存在的一个疾病，只是因为其诊断依赖心导管来测量肺动脉压，所以直到1945年Coumard发明了心导管、1950年才诊断了第一例原发性肺动脉高压；1951年 Dresdale等才首次提出了肺动脉高压的概念；

目前肺高血压定义为是各种原因导致以肺血管阻力(PVR)增加，肺动脉压力进行性增高，伴或不伴有小肺动脉病变，最终引起右心功能衰竭甚至死亡的恶性肺血管症候群。

肺高压并非一个独立疾病，是多源性疾病与因素通过不同发病机制引起的病理过程，以肺血管阻力进行性升高为表现的一组病理生理紊乱，其实质可以是病变、疾病或综合征。

过去往往将肺高压和肺动脉高压两个概念等同或混淆应用，认为肺高压就是肺动脉高压。准确地说，两者在专业诊断上是有区别的。肺高压(Pulmonary Hypertension, PH )，就是上述的肺高血压，不管先天的或后天原因、有原因或原因不明，只要各种原因导致以肺动脉压力进行性增高，在海平面下情况下，或者静息状态下，心动超声提示肺动脉收缩压≥ 40mmHg，就有可能是肺高压，或者右心导管检测肺动脉平均压 ≥ 25 mmHg，就诊断为肺高压。然而，肺动脉高压( Pulmonary Artery Hypertension ,PAH)不但是右心导管测量肺动脉压力增高(mPAP≥25mmHg)，同时肺血管阻力增加(PVR>3, Wood单位)，以及肺毛细血管嵌顿压PAWP <15mmHg。由此可见，肺高压包含了肺动脉高压，而肺动脉高压是肺高压其中的一部分

超声心动图是美国指南推荐的首个用于肺高压的筛查手段。一般认为，当三尖瓣反流速度＞2.6-3.4m/s，肺动脉收缩压>30-40mmHg，就疑似肺动脉高压。右心导管检查（RHC）是肺动脉高压唯一的确诊检查手段，是评估血流动力学损伤严重程度及测试血管反应性的标准方法。如前所述，一般情况下，肺高压诊断标准是静息状态下mPAP≥25mmHg，肺动脉平均压在21～24mmHg之间为临界肺高血压（需监测其发展成为PAH的风险）; 26-35mmHg为轻度肺动脉高压， 36-45mmHg为中度， >45mmHg为重度。肺动脉高压除了上述肺高压的标准之外，需包括肺毛细血管嵌顿压(pulmonary arterial wedge pressure, PAWP）<15mmHg；PVR>3mmHg/L/min（Wood单位）。

肺高压的原因很多，根据其原因，将肺高压分为以下五类（基于2014第五届世界肺高压专题会和美国胸科医师协会建议），其中第一类为肺动脉高压，其余4类为肺高压。

第一类肺动脉高压: 特发性肺动脉高压, 遗传性肺动脉高压或肺小动脉疾病相关的肺动脉高压，例如结缔组织病、HIV病毒感染、门静脉高压、先天性心脏病、血吸虫病和某些药物的使用 ;

第二类肺高压: 继发于存在左心房和肺静脉高压的慢性左心疾病，包括收缩功能不全、舒张功能不全和心脏瓣膜病;

第三类肺高压: 继发于各种原因导致的低氧血症，包括：慢性阻塞性肺病、间质性肺病、其它限制性和阻塞性肺病、睡眠呼吸障碍或肺泡换气功能障碍等。

第四类肺高压：为近端或远端肺血管血栓栓塞（如: 慢性血栓性疾病）导致的肺高压。第五类肺高压：为原因不明或多种发病机制参与的肺高压，包括血液系统疾病（如:骨髓增生异常和慢性溶血性贫血）、系统性疾病（如:结节病）、代谢异常（例：糖原累积症）以及其它多方面的原因等

既往认为, 肺高压为少见病, 甚至罕见病; 因为这些数据来自于特发性肺动脉高压，仅为冰山一角；随着医学界对这个疾病认识及诊疗手段提高，一个庞大的冰山隐藏在普通人群及其他住院患者中。澳大利亚一项研究通过超声心动检查165,450个西部居民，结果显示：肺高压的患病率为0.3％；另一项西班牙的小规模人群研究，包括较多老年居民，结果显示：总体患病率达6.6％。因此，目前认为西方普通人群中PH总体患病率 为0.3％～6.0％。 我国流行病学数据欠缺，阜外医院1996-2005年对总住院人数106,640人分析结果显示；其中肺高压患者7,085人，占总住院人数构成比为6.63%。所以肺高压病人被远远的低估和忽略了。

值得注意的是，任何年龄性别民族的人群都可能患肺高压，但在我国患者年龄更轻以女性更多见。年轻人肺高压多是特发性、先心病相关、使用减肥药有关等；而老年肺高压更多见于肺部疾病（如慢性支气管炎、肺气肿、肺心病、肺纤维化等）、心脏病（如：心肌病、心衰等）。静脉血栓疾病、风湿免疫病等可见于任何年龄。

与高血压一样，肺高压也没有特征性的表现，所以很容易被忽略或误诊。其常见表现见下图。此外，从上述肺高压的分类可以看出，肺高压可能与许多疾病有关，存在以上病因，如肺部疾病、风湿免疫病、血栓、左心系统疾病的患者，除了其疾病本身表现外，出现出现活动后呼吸困难气短、心慌胸闷、口唇发绀、晕厥或疲乏，甚至胸痛咳血等症状，就应该到医院行心动超声检查。

目前随着诊疗技术的进步，一部分肺动脉高压可以预防。比如说对于肺动脉高压高危人群，比如先天性心脏病、肺心病、结缔组织病、系统红斑狼疮等，即使没有肺动脉高压，我们也要密切监测。对于家族里有肺动脉高压病人的其他家庭成员，特别是直系亲属，要进行遗传检测。对于先天性心脏病患者，及早纠正结构缺损可以避免肺动脉高压的发生；肺栓塞患者抗栓同时，关注肺动脉压力和肺血管阻力，即使纠正急性肺动脉压力增高，也可以部分避免形成慢性血栓栓塞性肺高压。

对于已经出现肺动脉高压的先天性心脏病患者，及时的治疗可以延缓病情进展，预防肺动脉高压的加重。

前面已经叙述到，肺高压有基因敏感性倾向和其他许多疾病的病因基础，是长期逐步发展出现的。绝大部分患者早期没有任何症状，随着病情进展，出现了上述不典型症状后，尤其是明显活动受限疲乏，活动或体力劳动后出现气短、呼吸困难、心慌胸痛，甚至咳血、晕厥等症状，才就诊发现肺高压，一旦发现，就已经到了较严重阶段。现阶段还没有治愈肺高压的方法，患上肺高压的患者需要终身检测和治疗。

尽管肺动脉压力与肺高压的严重程度息息相关，但并不一定总是反应病情严重程度。尤其是发展到右心功能明显障碍时，肺动脉压力反而下降，而只有肺血管阻力和右心射血分数随病情进展成直线上升或下降趋势（见下图）。由此看见，肺血管阻力和右心射血分数是评价中重度肺高压严重程度更可靠的指标。当然，这两个指标只有行右心导管检查才能获得，不如肺动脉压力那么简单方便（往往可以通过心动超声可以评价）。所以，定期评价六分钟步行试验、血液BNP或Pro-BNP、血氧分压和血氧饱和度测定等，也对病情和治疗效果评估有帮助。

尽管肺高压是一个非常棘手、预后很差的疾病，尤其是肺动脉高压。但近20年来，随着靶向药物的上市，靶向药物与原有的传统治疗药物联合应用，极大改善了肺高压患者运动耐量、生活质量和生存率，使得肺高压走出了无药可治的局面。

在生活行为治疗如停用减肥药，积极治疗原发病、减轻体重、避免呼吸道感染、避免超负荷体力活动、避免情绪紧张激动、避免怀孕等基础上药物治疗。药物治疗主要是针对血管收缩效应、血管重构，预防血栓形成和改善心功能。此外，根据患者的分类及病情的危险分层，必要时启动靶向治疗。目前靶向治疗内皮素受体拮抗剂（波生坦、安立生坦）、前列环素类药物（曲前列尼尔、伊洛前列素）以及5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非、伐地那非、他达那非）。尽管这些药物在临床的广泛应用明显改善了患者的临床症状，推迟了临床恶化时间，使患者的生存率有了显著提高，但是使用时要长期、有规律，定期随访评估治疗效果，并接受有经验的肺动脉高压专科医师的指导。到了疾病最严重阶段，心肺移植使其唯一出路。

肺动脉高压患者日常注意事项有以下几点：

1. 留意观察并记录自己的用药、饮食、活动、睡眠、心情等日常情况和其他身体不适，对日后身体状况及治疗效果的评价等极具参考价值。某些药物会影响血压及脉搏，所以应养成每日测量血压、脉搏并完整记录的习惯。特别是出现头晕等不适时，更应测量血压。

2. 定期复诊，有利于尽早掌握病情的发展情况：每月测一次6分钟步行距离，每6个月复查一次心电图、超声心动图和血液生化，每12个月复查右心导管检查。

3.按时使用药：

按医嘱使用药物，切勿自行停药或调整药物剂量，以免加重病情。

4. 注射流感疫苗:

5. 建议每年10-11月，经医师评估后，给予注射流感疫苗，避免因流感引起的肺炎或其他严重的病情恶化，建议在第一时间做好预防措施，避免感冒的发生。

6. 其他注意事项

1）计划旅游、怀孕、手术、拔牙或需要使用其他药物时，请联系您的主管医师。

2）避免温泉，洗澡以温水为佳，勿使用过冷或过热的水，减少身体的刺

3）保持心情愉悦，饮食均衡，睡眠充足，避免压力过大的工作。

4）勿提重物以防用力屏气造成的心脏负荷加重。

5）体重过重会增加心脏负担，因此维持适宜体重，可以让心脏收缩功能更游刃有余，活动也较不费力，所以最好每日测量体重。