部分肌纤维母细胞瘤为恶性,尤其是位于肠系膜及腹膜后者。关于肌纤维母细胞瘤的良恶性一直存在争论。
炎性肌纤维母细胞瘤最常见于肺,其他如腹腔、腹膜后、盆腔、躯干等部位也可发生。发病年龄从2 个月至74 岁。发生于腹腔内者常见于20 岁以下的青少年及儿童,可浸润邻近脏器,易被误诊为恶性肿瘤。若肿瘤发生于腹膜后间隙,因其具有较大的生长间隙,故发现时往往瘤体已较大,产生较严重的压迫症状Meis 等3 认为,部分肌纤维母细胞瘤为恶性,尤其是位于肠系膜及腹膜后者。关于肌纤维母细胞瘤的良恶性一直存在争论。在Coffin 报道的84 例临床患者中,随访53 例,其中44 例无瘤生存,4 例生存伴有肿瘤存在,5 例死亡,均死于病变局部复发及手术治疗并发症。本例患者术中见肿块包膜完整,与周围组织界限清楚,病理学显示,主要由增生的纤维母细胞及肌纤维母细胞组成,缺乏核异型性及不典型分裂相。此外,瘤组织中可见大量的炎症细胞散在分布,多为淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞。从以上几方面考虑,认为是良性病变。但据文献报道,炎性肌纤维母细胞瘤,特别是发生于腹膜后者具有复发倾向,应随访观察。
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