胆道闭锁肝移植

【小儿肝移植】

胆道闭锁未经手术治疗的平均生存期为12个月，经Kasai手术后约有半数以上患儿出现反复胆道感染，5年生存率也仅有30%～60%。近年随着肝移植的广泛开展，胆道闭锁的预后得到了极大的改善。

台湾Chen等总结了100例胆道闭锁肝移植患儿（男性52例，女性48例），平均随访85.5月，平均年龄2.4岁，平均术前体重、身高、GFR分别为12.2kg、82.5cm、116.4ml/min/1.73m²；27例患儿移植手术时年龄小于1岁，49例体重小于10kg，96例移植前行Kasai手术，手术平均时间628分钟，平均失血176ml，有35例术中没有输血，供肝主要是左外叶（64例）；术后出现并发症有27例，包括3例因术后出血再次手术、9例门静脉、4例肝动脉、7例胆道并发症，1例院内死亡，1例再次肝移植；总体排异率为20%，术后总体死亡率为3%；术后6月、1年、5年的生存率分别为99%、98%、98%，取得了很好的成绩。

美国Barshes等对全国1976例1988年至2003年期间因胆道闭锁行原位肝移植的患儿进行了调查研究，5年和10年的实际生存率分别为87.2%和85.8%，移植物实际存活率分别为76.2%和72.7%；移植术后小于90天的死亡原因主要是移植物失活，而大于90天死亡原因主要是恶性肿瘤；多变量分析显示尸体部分或减体积肝移植应用已经很少，年龄越小是死亡率增加的独立预后因素；总之，原位肝移植是一种有效的胆道闭锁治疗方法。

辛辛那提儿童医院对年龄小于1岁的81例原位肝移植患儿研究发现，总体生存率为77%，1年病儿生存率及移植物生存率分别从1986年至1989年期间的58%和50%提高到2000年至2003年期间的88%和81%；4例患儿因移植术后肝动脉血栓、门静脉血栓再次进行了肝移植，存活3例；脓毒血症并多器官衰竭、移植术后淋巴组织增生是影响生存的主要原因。结论指出，原位肝移植提高了患儿存活率，技术性并发症，如肝动脉、门静脉血栓等可能需要再次肝移植，但对生存率影响不大，多器官功能衰竭及术后淋巴组织增生引起的免疫抑制严重影响患儿生存，故而提高生存率需要更加合理有效的免疫抑制方案。

一项长期的胆道闭锁肝移植术后随访资料显示，自1986年至2000年，共有280例患儿实施332例次手术，其中80例存活超过10年，分别研究了生长发育、免疫抑制治疗、肝肾功能状况，应用肝脏活检确定移植物状态，患儿恢复情况通过在校学习和工作认定；总的1年、5年及10年生存率分别为85%、82%和82%，总的移植物存活率为77%、73%和71%；多因素分析研究发现有4个独立预后因子影响其生活率，分别为多脾综合征、UNOS器官分配情况、供体年龄及术后并发症；生活10年以上患儿生长发育与同龄儿相同，但73%患儿肝组织活检异常，主要原因是慢性排异反应和肝纤维化；63例患儿正常上学，55例（69%）患儿学习表现不受影响；总之，胆道闭锁肝移植术后患儿长期生活良好，绝大部分患儿学习工作正常。