岛叶癫痫

1819年德国解剖学家J.C.Reil在解剖学上提出了“岛叶”的概念，以德国波罗的海的一个小岛的名字来命名这部分隐藏在额颞顶叶下方的脑皮质为“insel”，此后便称脑岛为insular of reil，并作为解剖名词正式命名为insular。人脑岛叶是一个高度发达的结构，为五大脑叶之一，是脑叶中唯一被其他脑叶覆盖在脑组织深部的皮质部分，与边缘结构一同组成边缘系统，对人的记忆、学习和情感起着至关重要的作用。岛叶与相邻的脑组织有着复杂的纤维联系，岛叶起源的癫痫影响范围广泛，症状复杂多样，尤其在颞叶内侧癫痫中，手术治疗失败的患者大约10%可能是由于致痫灶延伸到颞外结构所致，其中，岛叶受到牵连是颞叶癫痫手术治疗失败的一个重要原因，近年来有关颞叶癫痫附加症也逐渐被神经内外科医师重视。因此，岛叶在癫痫中的作用，尤其是在相关的颞叶癫痫中的作用日益受到学者们的重视。

岛叶

解剖

岛叶可理解为一近似3cm×4cd'fam×5cm的倒三角形岛状结构，其中左侧岛叶略大于右侧。岛叶周围以未封闭的三角形的环岛沟与额、顶、颞叶分界，环岛沟的开口位于岛叶的尖端，即岛阈。岛叶表面借岛中央沟分为前后两部，前部包括3-5个岛短回，后部包括2个岛长回；额叶、颞叶、顶叶覆盖在岛叶上的部分称为岛盖。岛叶的血液供应均来自大脑中动脉（MCA），其中绝大部分起自大脑中动脉的M2段，在岛中央沟处血供最为丰富。

岛叶

在癫痫发作中的应用

和其他脑叶相比，岛叶解剖界限清楚，具有明确的界沟，但不能简单地看成如其名称所示的一个孤立的功能中心（岛），岛叶和周边区域如杏仁核、基底核以及除枕叶之外的所有皮质互相联系。研究发现刺激岛叶皮质产生的症状与颞叶癫痫症状十分相似。岛叶也是各种疾病的常见部位，这些病变可引起岛叶的异常放电，切除病变的岛叶可使癫痫症状消失，这些都说明岛叶具有致痫性，属于致痫体系的一部分。

在这个体系中有三种癫痫发作传播方式，即：

①颞-外侧裂-岛叶体系，主要包括岛叶和额、顶和颞部岛盖；

②颞-边缘-岛叶体系，主要包括颞叶内侧结构和岛叶；

③内侧额眶-岛叶体系，主要包括内侧眶额及岛叶。

在颞叶癫痫传播途径中，岛叶常常作为一个重要的中继站。

岛叶癫痫

临床表现

岛叶功能十分复杂，主要负责躯体和内脏的感觉功能，另外岛叶在食欲的调控、疼痛感觉的处理、人体内环境平衡的维持以及各种情绪形成、学习记忆方面起到十分重要的作用，因此致痫灶涉及岛叶的患者会有特殊的症状和发作特征。法国学者Isnard等通过直接刺激患者岛叶，观察、总结了岛叶癫痫样发作的共同特征：

①意识清醒，在岛叶癫痫发作起始，患者意识未完全散失，可以与周围环境保持沟通；

②发作前都有感觉上的先兆症状，多见为局限于口周或范围很大（脸-肩-手和躯干，上肢-躯干-下肢）的电流感或热灼感；

③发作前或发作时可能会有胸骨后疼痛、腹部坠胀感、恶心呕吐、呼吸困难等感觉异常，咽喉部常有趋向于致哑的发音困难或构音障碍；

④发作时有咽部的运动和感觉症状，并且伴随着放电区对侧的手或者是双手伸向颈部的抓、挠等动作；

⑤经常会有放电同侧或对侧的运动症状，如面部或上肢的痉挛、头和眼球的旋转、全身的肌张力障碍。

岛叶癫痫

诊断方法

①头部MRI：岛叶是临床上各种脑炎、脑出血和缺血、肿瘤以及皮质发育不良的好发部位，其中肿瘤病变以低级别胶质瘤多见，主要包括Ⅰ-Ⅱ级星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、神经节细胞瘤等，通过头颅MRI可以很好的显示这些病灶。利用fMRI可以研究大脑各个解剖区域活动的一致性程度，从而来研究大脑的功能连接性。同步脑电图-功能磁共振研究表明内侧颞叶、岛叶和壳核的激活及扣带回后部的失活与发作间期癫痫样放电密切相关。

②神经电生理：由于岛叶位于脑组织深部且被其他脑叶所覆盖，头皮脑电图无法精确记录到岛叶皮质在发作间期及发作期的放电，而扩散后的脑电图表现同其他癫痫无法区别。对于怀疑岛叶癫痫而结构影像无明确病灶的患者，颅内深部电极脑电图检测是一种可行方法，目前基于立体脑电图的应用和发展，可以从三维结构了解岛叶癫痫的放电起源与传导路径。

岛叶癫痫

手术治疗

虽然岛叶位置深在，随着现代神经电生理和显微神经外科手术技术的发展，可以更加安全地进行岛叶癫痫灶切除手术。对于结构影像学无明确病灶而怀疑岛叶癫痫者，可以使用深部电极（立体脑电图）确认癫痫灶和传导范围。

目前一般根据岛叶癫痫灶的位置和范围选择不同的手术方法，可以采用单纯岛叶切除、颞叶+岛叶切除、岛盖+岛叶切除术。对于单纯岛叶切除者，手术中使用显微神经外科技术分离外侧裂，在大脑中动脉M2分支之间进行岛叶软膜下皮质切除，软膜下操作可最大程度保护各分支血管。如颅内电极证实颞叶和岛盖存在独立致痫灶，或MRI存在异常信号（皮质萎缩或皮质发育不良），需要切除颞叶、单个（额、颞或顶盖）或多个岛盖皮质结构。对于颞叶+岛叶切除，可进行包括颞上回软膜下的颞叶切除，切除颞叶或岛盖皮质后即可到达并切除岛叶皮质，不需要再分离外侧裂。

岛叶手术的关键在于应用显微手术技术分离外侧裂及对豆纹动脉的保护。如癫痫灶位于优势半球，可使用术中唤醒麻醉监测语言功能，但岛叶手术后永久性语言功能损害大多是由于血管损伤所致，术中唤醒麻醉手术不能阻止这种损伤；唤醒麻醉还须考虑患者的不适及术中突然癫痫发作的风险等问题。对于岛叶癫痫灶明确者，虽然有报道采用立体定向引导下的射频消融及伽玛刀治疗，但只能作为姑息性或补充性治疗，不能代替传统切除手术。

总结与展望

岛叶位置深在，周围结构复杂，岛叶癫痫诊治仍存在一定的困难。岛叶癫痫的症状学、神经电生理学、神经影像学等仍需进一步研究。如何更准确、安全、准确地评估岛叶癫痫，确立更合理的治疗措施也需深入研究，将岛叶癫痫从传统颞叶癫痫中独立出来，对于提高难治性癫痫整体诊疗水平，具有重要的理论及临床价值。

参考文献

1. 孙涛, 王峰, 崔建奇. 岛叶癫痫[M]. 人民卫生出版社, 2013年4月第1版: 67-71.

2. 孙涛. 岛叶癫痫[J]. 中华神经外科杂志, 2014, 30(10): 976-978.

3. 夏松松, 林志国. 岛叶癫痫进展[J]. 临床神经外科杂志, 2015, 12(4): 306-307.