先心病相关性肺动脉高压（PAH）的临床分类

A 艾森曼格综合征

大缺损导致肺血管阻力明显增加，体-肺分流方向发生逆转或双向分流

临床表现为发绀、红细胞增多及多脏器受累等

B 体-肺分流相关性PAH 中-大缺损导致肺血管阻力轻中度增加，已左向右分流为主，休息时无发绀

C PAH合并小缺损

存在小缺损（WHO以及欧洲心脏病学会指南等国外文件建议超声心动图评价室缺＜1 cm，房缺＜2 cm为小缺损，我国部分专家建议室缺＜5 mm，房缺＜10 mm为小缺损），临床特点与IPAH相似

D 心脏修补术后PAH

心脏畸形修补术后仍持续存在PAH

术后明显好转，但数月甚至数年后再次明显加重，且没有明显术后残余瘘