DBS手术治疗肌张力障碍疾病的临床应用

肌张力障碍是一种以持续性或间断性肌肉收缩导致异常运动和或姿势的一种神经系统疾病。脑深部电刺激术（DBS）已经成为药物难治性扭转性肌张力障碍（扭转痉挛）的外科干预方法之一，其优点包括刺激效应可逆，可根据需要进行调节，并且安全性相对较好。2003年美国FDA批准了DBS在原发性全身性、节段性或颈部肌张力障碍的治疗。

脑深部电刺激手术的患者选择

对考虑采用DBS治疗的患者应进行以下几方面的评估：

（1）排除对无创治疗效果较好的患者；

（2）明确预测刺激治疗阳性和阴性反应的相关因素。需进行左旋多巴试验排除左旋多巴反应性肌张力障碍。对肉毒毒素治疗效果不佳的患者需再次确认其治疗靶点和剂量是否合适。心因性肌张力障碍患者通常药物治疗反应较差，应转诊进行DBS治疗。

评估患者骨骼畸形、痉挛以及是否存在脊髓病变十分重要，这些均可减少其对DBS的反应。术前检查还包括核磁共振检查，以排除可能导致继发性肌张力障碍的结构异常。最后，还需要对精神症状或认知功能障碍进行筛选。

进行DBS手术治疗的合适时间

一般来说，一旦确定患者对内科治疗无效就可考虑进行DBS手术，且需在复杂骨骼畸形或颈部脊髓病变出现之前就进行手术。尽管2011年MDS不推荐早期进行手术干预，但许多证据显示越早干预，预后越好，尤其是由于DYT1基因突变导致的全身性肌张力障碍。

在电极植入后短时间内，患者会出现短暂的肌张力障碍症状改善，称之为微毁损效应。出现微毁损效应通常预示着患者对刺激治疗反应良好。一般需要等到这段时间结束后才开始程序设定。在程序设定期间，临床医生会控制幅度、脉冲宽度、频率等相关因素。其最终目标是改善运动功能，并减少疼痛，无不良反应。

此外，有关达到最佳设定条件的最有效方法目前尚无共识。一般来说是通过缓慢增加刺激幅度来明确发生不良反应的阈值。许多神经科医生治疗肌张力障碍初始会采用相对较高的电压，略低于不良反应发生阈值，一旦达到临床获益之后再降低电压。

患者在初次设定后的前几个月应该每隔几周进行再次评估以及调整程序设定，在前1-2年每隔3-6个月进行再次评估和调整。一般采用标准化量表对患者的治疗反应进行评估。

采用标准药物治疗疗效不佳的患者应考虑转诊进行DBS治疗，尤其是对于全身性、节段性或颈部肌张力障碍的患者。DBS治疗对其他肌张力综合征患者也可能提供获益，包括迟发性肌张力障碍、书写痉挛、头部肌张力障碍、肌阵挛性肌张力障碍以及与帕金森病相关的“关”期肌张力障碍。