单心室

单心室（single ventricle）属紫绀型先天性心脏畸形，占先心病的1-2%。自1824年Andre F.Holmes报告只有一个心室的心脏（左心室双入口，右心室未发育，心室动脉连接一致，称Holmes Heart）以来，单心室的定义一直存在争议。1964年，Van Praagh将单心室定义为：两组房室瓣或共同房室瓣向单个心腔开放。此定义将双入口连接作为诊断单心室的标准而排除了房室瓣闭锁。随着对复杂性先心病心脏研究的不断深入，人们逐渐认识到大部分单心室有两个心腔，一个较大占优势，另一个较小且缺乏一个或两个部分。1979年，Anderson将单心室定义为全部的心房血流进入心室肌形成的单腔，此定义不排除心脏有两个心腔，但第二心室并不直接接受心房血流。以后随着外科技术的进步，人们又逐渐认识到许多复杂性先心病左、右心室发育不平衡，无法行双心室修补，因而将这组心脏畸形独立出来称为功能性单心室。2004年Anderson定义为心室组织不能通过外科手段分离成分别支持体肺循环的排列，典型代表有三尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁和左心室发育不良综合症。

【病理解剖】心室的定义是根据其心肌的形态学特征而定，右心室心尖部肌小梁粗大，左心室心尖部肌小梁纤细，一个有功能的心室至少应该有流入道和肌小梁部。当心室心尖部肌小梁无法区分是左或右心室时称为心室不确定。真正的单一心室比较少见，仅有单一心腔，或左右心室各半，或属心室不确定。更为常见的单心室是具有一个有功能的大腔和一个残余小腔，残余小腔不直接接受心房来的血液（图一）。

图一

1964年Van Praagh将单心室分为四型：

A型 主腔为左心室结构，残余小腔为右心室漏斗部，心室连接正常者，残余腔位于右前方，心室反位者残腔位于左前方。此型占78%。

B型 主腔为右心室结构，左心室残腔常位于左后或前下方，占5%。

C型 主腔由左右心室各半组成，没有室间隔或仅有室间隔残迹，此型占7%。

D型 无左右心室窦部及室间隔结构，心室形态不能确定，占10%。

Anderson1979年将单心室分为三型：左心室型、右心室型和不确定型，除了不确定型外，通常都有残腔存在。

大多数单心室内脏正位，少数为内脏反位或心房异构。心室可为右袢或左袢，心室动脉连接可为正常或呈现大动脉转位。

单心室的传导系统因在心脏十字交叉部没有室间隔组织而与正常不同。通常在右侧房室口有一个异常的房室结与心室传导组织相连。房室束的走向依右心室残腔的位置而定。如果右心室位于右侧，则传导束正常下行至室间隔；如果右心室残腔位于左侧，则传导束向上行走，围绕肺动脉瓣而达室间隔。

单心室常合并其他心脏畸形，最常见的是大动脉转位，占80%，其他还有单心房、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、主动脉弓中断、永存动脉干、主动脉闭锁、肺动脉闭锁、肺静脉异位连接、房室间隔缺损、动脉导管未闭和右位心等。其中单心室合并体循环流出道梗阻最为重要，是决定单心室病人长期预后的一个重要因素。如果能在婴儿早期即采取合理措施就可以将其造成的影响降低到最小程度。体循环流出道梗阻的部位依心脏畸形而异，最常见的是主动脉与单心室残腔相连，这时室间隔缺损的大小至关重要，常常因为室间隔缺损较小而造成体循环流出道梗阻。另有一些合并有主动脉瓣下圆锥，亦可造成流出道梗阻。在单心室中单纯主动脉瓣狭窄则比较少见。单心室合并体循环流出道梗阻常伴有主动脉弓发育不良和主动脉缩窄，需早期外科干预。单心室也可合并肺循环流出道梗阻，梗阻可位于肺动脉瓣水平如肺动脉瓣闭锁或狭窄，也可位于肺动脉瓣下如肥厚肌束或瓣膜组织等。单心室同时合并体循环和肺循环梗阻比较少见，约占10%，治疗更为困难。

【病理生理】与正常的双心室循环不同，单心室心腔同时接受左右心房血液，在心腔内混合后同时进入体循环和肺循环，进入两循环的血量取决于各自循环的阻力。在正常情况下，肺循环阻力比体循环阻力要低得多，因此大量血液进入肺循环，如果肺静脉回流正常，血液在单心室心腔内充分混和，则患儿动脉血氧饱和度可达到80%左右，临床表现紫绀较轻而心力衰竭症状明显。如果患儿能耐受肺血过多，以后会发生肺血管梗阻性病变，此时心力衰竭症状减轻而紫绀加重。如果合并体循环流出道梗阻，则肺循环血流更多，心力衰竭症状更加明显。如果合并肺循环流出道梗阻，进入肺循环的血流减少，患儿紫绀明显，最终可能会出现红细胞增多，脑脓肿，中风，咯血等症状。如果同时有肺循环和体循环梗阻，则会导致单心室压力负荷过重，出现心室肥大，心室顺应性下降。极少数情况下，肺循环和体循环达到一个合理的平衡状态，患儿可有中度紫绀，但可以长期生存且生活质量满意。

【临床表现】单心室的临床表现取决于体循环和肺循环血流的多少。在肺循环没有梗阻的患儿，出生后可能表现正常，但随着肺血管阻力的逐渐下降，出现充血性心力衰竭症状，有气促、多汗、易疲劳、喂养困难等表现而紫绀相对较轻，体格检查有生长发育迟缓，肺充血，心脏大，心率快，胸骨左缘收缩期杂音，P₂亢进。如果有肺循环梗阻存在，肺血减少，以紫绀为主要表现，出生后即明显发绀，哭闹和活动后加重。体格检查有中央型青紫，杵状指趾，胸骨左缘收缩期杂音，P₂减弱。

【诊断】（一）X线 多数心脏正位，大动脉位置多有异常，肺动脉常位于主动脉后中，因此可有肺血多而无肺动脉段突出的表现。肺血多者往往心影增大。若存在肺循环梗阻，则肺血减少。心影并不大。

（二）心电图 通常对诊断帮助不大，表现为四种类型1.右室占优势型。2.左室占优势型。3.左右心室均势。4.所有心前导联均有深S波。

（三）超声心动图 二维超声和彩色多普勒检查对诊断有决定意义。在心尖四腔切面可显示两组房室瓣或共同房室瓣开口于一个大的心腔，并可显示残腔及其与主腔之间的肌小梁间隔。在超声诊断中要仔细探查肺静脉与体静脉的解剖位置，动脉导管是否开放，有无肺动脉高压，肺动脉及其分支有无狭窄，肺循环和体循环是否有梗阻。如果有梗阻，要明确梗阻的部位，梗阻的程度。在合并体循环流出道梗阻的患儿，要仔细探查主动脉弓和颊部，排除主动脉弓发育不良和主动脉缩窄。对单心室心脏内部结构也要仔细探查，明确两大血管是发自主腔或残腔。如果主动脉发自残腔，应注意室间隔缺损的大小。如果室间隔缺损小于2cm²/m²，以后就有可能出现体循环流出道梗阻。

（三）心导管和血管造影 新生儿和小婴儿一般不需要心导管检查。由于超声技术的进步，目前心导管检查主要用于测定肺动脉压力和肺循环阻力，为Fontan手术提供有效资料。

【治疗】(一) 内科和介入治疗 肺循环流出道严重狭窄的患儿主要依靠动脉导管供血，一旦动脉导管关闭，将出现严重紫绀，应应用前列腺素E₁保持动脉导管开放。对肺循环没有梗阻的患儿，有肺充血和心力衰竭，可予地高辛和速尿等强心利尿治疗。介入治疗在单心室中很少应用，除非一侧房室瓣闭锁而房间隔交通受限时可行球囊房间隔切开术。

（二）外科治疗 随着对单心室解剖和病理生理研究的不断深入，单心室的外科治疗取得了良好的结果，90%的患儿能获得良好的生活质量。单心室的诊断本身就是外科治疗的开始，在婴儿期甚至新生儿期即采取有效措施，避免单心室产生过度的容量负荷和压力负荷，优化心室的顺应性，小心保护好肺血管床，优化肺血管阻力，为Fontan手术创造良好的条件。

1.新生儿期姑息手术

（1）体-肺分流术

如果新生儿期有肺循环流出道梗阻，动脉血氧饱和度低于75%-85%，应建立体-肺分流即改良Blalock-Taussig（图二）分流手术。分流口不宜过大，新生儿分流管径3.5 -4mm，保持动脉血氧饱和度80%-85%即可。

图二 Blalock-Taussig分流手术

（2）肺动脉环缩术

在没有肺循环流出道梗阻和肺静脉异位连接以及心房水平限制分流的单心室患儿，出生后随着肺循环阻力的下降，肺血增多，动脉血氧饱和度可达到85%以上，心室容量负荷增加，肺动脉压力升高。为保护心室顺应性，防止肺动脉压力升高，应行肺动脉环缩术（图三）。肺动脉环缩术多采用胸骨正中切口，将肺动脉直径环扎50%，体循环收缩压上升5-10mmHg，动脉血氧饱和度下降至80%-85%。肺动脉环扎程度因人而异，术后应密切监护，必要时可再次调整环扎带。

图三 肺动脉环缩术

（3）Damus-Kaye-Stanse手术或Norwood手术

单心室合并体循环流出道梗阻时，应行Damus-Kaye-Stanse手术扩大，如果合并主动脉弓发育不良，则行Norwood（图四）手术。两种手术都是横断肺总动脉，将近端肺总动脉和升主动脉相连，肺动脉远端通过Gore-Tex管道与心室相连（Sano分流术）。

（4）其他手术

如果单心室合并梗阻性肺静脉异位链接，则行手术纠治，将肺静脉共汇与心房后壁直接吻合。如果单心室存在心房间限制性分流，可行房间隔切除术。伴有肺动脉及其分支狭窄时，要行补片扩大术。

2.婴儿期手术

在婴儿期，肺血管阻力逐渐下降，到4-5个月时肺血管阻力下降到足以以体静脉压力驱动体循环静脉血液直接进入肺动脉，此时可行双向Glenn手术（图五），即将上腔静脉横断，近心端关闭，远端直接与右肺动脉行端侧吻合。与体肺分流术相比，Glenn手术可有效增加肺血流而不增加心室容量负荷。

图五 双向Glenn手术

3.Fontan手术

接受了Glenn手术后的数月内，患儿的动脉血氧饱和度会逐渐下降，主要原因有肺内肺小动脉静脉瘘形成，上下腔静脉侧枝开放，随着孩子生长发育，上腔血流在整个体静脉回流血中所占比例下降。因此在12-18个月时需行Fontan手术(图六)，将下腔静脉与肺动脉吻合，使下半身血流也回流到肺动脉，这样就完成了体循环和肺循环的分开。

图六 Fontan手术