先心病科普知识讲座

一、先天性心脏病（简称：先心病）的发病情况

先天性心脏病在儿童中的发病率大约为4‰～8‰，可谓常见的先天性疾病。在当今的医学科学条件下，绝大多数先天性心脏病患儿经手术治疗或介入治疗都能获得治愈。

二、先心病的分类

大致分为紫绀型和非紫绀型先天性心脏病两大类。紫绀型先天性心脏病在出生时或出生后数月后开始出现口唇、甲床或全身青紫，哭闹或活动后加重；法洛四联症、大动脉转位、三尖瓣闭锁等先天性心脏病均属此类。非紫绀型先天性心脏病则多无明显表现，多数情况下活动、发育等与常人无异；房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等属于此类先天性心脏病。

三、如何发现先心病

紫绀型先天性心脏病因其表现特殊，显著青紫和活动量受限而易于发现。非紫绀型先天性心脏病则由于早期则无任何临床表现，容易被家长忽视。一些患儿年幼时易患感冒且不易治愈，或容易发生支气管肺炎，随年龄增长、病情加重上述表现反而逐渐好转，因而极易被延误诊断或错过最佳根治时期；这类患者多在其他疾病就诊时由有经验的医生发现心脏杂音。由此可见，紫绀型先天性心脏病容易被发现，非紫绀型先天性心脏病的唯一有价值的诊断线索就是心脏杂音了。

四、如何确诊

怀疑患有先天性心脏病的患儿应该及时到有条件的医院进行确诊，以免错过最佳治疗时机。先天性心脏病的诊断不能只凭心脏杂音确定。杂音分生理性杂音和器质性杂音两种。前者指心脏无病损的杂音；后者则说明心脏有畸形存在。新生儿时期半数以上都有柔和的杂音，但以后确诊有心脏病的（3个月以后）只占1/7。7～12岁儿童约30～40％存在心脏生理性杂音，青春期以后可能逐渐消失。生理性杂音和一些病理性杂音之间常常没有听诊上的区别，因此发现心脏杂音后应进行相关的辅助检查。只有在相关检查排除先天性心脏病后，才能肯定地做出“生理性”杂音的判断。目前先心病通过临床表现、心电图、X线胸片和彩色超声心动图等无创检查多能作出正确的诊断；某些复杂先心病则可能需要通过心导管或心血管造影、多排CT等检查才能确诊。

五、先天性心脏病的治疗时机：

先天性心脏病在没有引起其他重要脏器继发性病变之前进行矫治可以阻断病情进展，治疗后患儿心脏和肺脏均可恢复常人状态，是为最佳时机。因此，从原则上来讲先天性心脏病应该是越早治疗越好，而不应以年龄为依据。1岁以内、体重低于10公斤的患儿生命力脆弱，手术风险较大；但有些患儿病情进展快，可能在出生后数月就发展到了中、晚期，若不在婴儿期手术则将失去根治的机会；因此手术的选择应视具体的情况而定。多数先天性心脏病患儿的手术治疗应该在学龄前完成。先天性心脏病确诊患者若暂时不选择手术治疗，则应该每年或每半年进行复查，以免失去最佳治疗时间，甚至失去根治的机会。

六、先天性心脏病治疗方法：

目前对先天性心脏病有效的治疗方法有单纯手术治疗、介入治疗以及杂交手术三种。迄今为止，世界上还没有任何一种药物能逆转先天性畸形的心脏。

1、单纯手术治疗为先天性心脏病的主要治疗方式，适用于各种简单先天性心脏病（如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等）及复杂先天性心脏病（如：合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病）。

2、介入治疗为近年来发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于一些简单的先天性心脏病如动脉导管未闭、房间隔缺损等。介入治疗与手术治疗的区别主要在于：介入治疗创伤小，术后恢复快，无手术疤痕，但适用范围较窄，价格昂贵。

3、杂交手术

是在手术过程中融入介入治疗的方式。由于应用了介入治疗的方式，可以使手术切口明显缩短、避免手术必须的体外循环对全身重要脏器的影响，减少手术创伤，提高手术安全性。而且因为手术操作更为直接，可以显著扩大介入治疗的适应症；同时避免介入治疗时由于路径、管径的限制导致的治疗失败或并发症；由于杂交手术一般在对人体无害的超声引导下进行，因此还可以避免单纯介入治疗时长时间放射线照射给医生和患者带来的不良影响。

七、简阳市人民医院心外科先心病治疗特色

1、腋下小切口心脏手术：

我院在全省率先开展的“腋下小切口房间隔缺损或室间隔缺损修补术”、“腋下小切口二尖瓣置换术”、“腋下小切口左房粘液瘤摘除术”、“腋下小切口房室管畸形矫治术”、“腋下小切口动脉导管钳闭术”等技术专为爱美人士、青少年和婴幼儿患者设计。该术式一改心脏手术必须在胸前正中开胸的常规，而是将切口置于腋下并明显缩短切口长度。这种手术方式具有切口隐蔽无碍美观、不涉及胸骨、不破坏骨性胸廓的连续性，因而手术创伤小、出血少、术后恢复快、无胸骨畸形等特点。由于上述特点，加上成年后病人几与常人无异而不存在心理压力和自卑，这种手术方式深受广大病员及其家属的欢迎。

2、先心病杂交手术：

较腋下小切口心脏手术来讲，本术式手术切口更小（2-3cm），无需体外循环，手术创伤明显减少，手术安全性更高，术后患者恢复更快。目前，房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等先天性心脏病均可在这种微创方式下手术。

3、10公斤以下婴幼儿心脏手术：先天性心脏病尽早施行根治性手术可以避免因病情进展导致的患儿夭折、心脏以外重要器官继发性病变以及因此导致的手术时机丧失或手术疗效降低。