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发表者：张晓梅 人已读
间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是指一类慢性进展性呼吸系统疾病，它并不是一个独立的疾病，而包括200多个病种。病变以肺脏间质受累为主，临床主要表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症，影像学可见渗出模糊影及网格影、蜂窝影等双肺弥漫性病变。肺间质纤维化、肺泡蛋白沉积证等很多疾病都属于间质性肺疾病。
肺间质纤维化是肺部有纤维化改变的一类疾病总称，包括继发性肺间质纤维化（继发于免疫疾病如类风湿、干燥综合症等的肺间质纤维化）、药物性肺间质纤维化、以及没有找不到明确发病原因的特发性肺间质纤维化等。
特发性肺间质纤维化的早期表现为间质性肺炎、肺CT可见渗出模糊影及网格影为主。根据2002年《特发性肺炎诊治共识》，间质性肺炎的病理类型分为四类：已知原因的弥漫性肺实质疾病、肉芽肿性弥漫性肺实质疾病、罕见的但具有临床病理特征的弥漫性肺实质疾病、特发性间质性肺炎（IIP）。其中特发性间质性肺炎又可分为寻常性/特发性（UIP/IPF）和非UIP。而特发性肺间质纤维化的诊断需符合：排除其他已知病因的ILD（如家庭和职业环境暴露、结缔组织病、药物），未行肺活检者高分辨CT表现为UIP型；行肺活检者需符合寻常型间质性肺炎的改变。
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发表于：2017-06-24
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