三尖瓣闭锁是一种发绀型先心病

三尖瓣如同“单向活门”，它保证了血液循环由右心房向右心室方向流动并通过一定流量。三尖瓣闭锁是一种发绀型先天性心脏病，下面就为大家介绍一下引发三尖瓣闭锁的原因。

一、发病原因

一般认为，胚胎在正常发育情况下，心内膜垫融合，将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。三尖瓣从心内膜垫和右室心肌分化而成，在这个过程中三尖瓣发育异常，瓣叶退化、变性、瓣叶组织缺乏、瓣孔被纤维组织包围、封闭，最终导致三尖瓣闭锁。(一般认为是胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧，心室间隔右移造成房室口分隔不均等，右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁。)

二、发病机制

1.病理改变

约90%的三尖瓣闭锁病例，三尖瓣融合成膈膜样的膜，肺动脉总干发育不良。闭锁也可累及右心室流出道和肺动脉总干，而肺动脉瓣严重发育不良。右心室可从严重发育不良到正常大小，甚至扩张。三尖瓣多有程度不等的关闭不全。

在三尖瓣闭锁尸体解剖中发现，左心室往往增大和肥厚，但二尖瓣正常或增大。也有个案报道谓二尖瓣呈多瓣畸形、二尖瓣裂和二尖瓣骑跨于发育不全的右心室。

2.病理生理

三尖瓣闭锁病人，体循环静脉回流血液不能直接汇入右心室腔，右心房的血液只能通过心房间交通到达左心房，左心房就成为体、肺循环静脉血混合的心腔。混合血通过较正常为大的二尖瓣口进入左心室，而后经过正常连接的主动脉瓣口和主动脉离开左心室。因此，所有的病人均有不同程度的动脉血氧饱和度降低，其降低程度取决于肺血流阻塞的轻重。若肺部血流正常或增多，肺静脉回心血量正常或增多，则动脉血氧饱和度仅较正常稍低，临床上可无发绀或轻度发绀。若肺部血流减少，肺静脉回心血量减少，则动脉血氧饱和度明显降低，70%出现低氧血症，临床上有明显发绀。如房间隔缺损小，右到左分流受限，生后即出现严重体静脉高压和右心衰竭。

由于右心室发育不全，左心室单独承担体、肺循环的泵血工作。左心室需额外做功以推动大量肺循环的血液流动，持续超负荷的运转可导致左心肥大，左心衰竭。在肺血流减少的病例，左心室仅增加少量的容量负荷，往往不产生心力衰竭。但在肺血流增多的病例，左心室常因慢性容量负荷增加，左心室舒张末期容量增加和心肌收缩功能降低，进而左心室扩大，心力衰竭。如有主动脉缩窄或主动脉离断，更促进左心室肥大和心力衰竭的发生。

三尖瓣闭锁生存期很短，约70%的病儿于出生后1年内死亡。目前并没有发现有效的预防措施，倘若发现此种疾病，应当及时去医院就诊，以免耽误病情。