扭转痉挛患者的下肢运动症状特点

扭转痉挛又称扭转性肌张力障碍（torsion dystonia）、变形性肌张力障碍（dystonia muscu lorum deformans）或豆状核性肌张力障碍（dystonia lenticu-laris）。又名畸形性肌张力障碍是一组以躯干或（和）四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。扭转痉挛主要病理改变为尾壳核小神经元及小脑齿状核细胞变性减少，主要临床特征为肌张力障碍和不自主的扭转动作，是一组以躯干或四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。

扭转痉挛临床表现

这是一种青少年多见的疾病，全身性肌张力障碍是其典型表现，临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转，手足的过伸或过曲，通常以身体的长轴为中心。其扭转动作往往十分缓慢，间歇重复出现。

正常情况下我们完成一个动作，会有一组肌肉收缩而另一组对应的肌肉放松。对于扭转痉挛病人，这种肌肉自觉遵循的收缩与放松的程序被打乱了，代之以某些肌肉持续的紧张收缩，即便在安静状态下也是如此。

病人常见的表现是：站立时头向一侧扭，肩背向后仰，一只胳膊向前伸，一只向后伸，两膝向内弯曲，两脚分得很开以保持平衡，或者伴有足内翻，足底不能完全着地。平躺时身体会呈弓形，靠肩与臀支撑，有的只能俯卧在床上。久之某些部位肌肉可能异常肥厚，关节也会挛缩变形。病人睡着后症状会消失。

临床发现，扭转痉挛患者下肢运动有轻度障碍。表现为足呈内翻跖曲，行走时足跟不能着地，继而躯干和四肢不自主痉挛和扭转，躯干呈螺旋形运动。

扭转痉挛发作时伴肌张力增高，平时肌张力正常。患者在精神紧张的情况下，症状会加重，入睡时则会消失，患者肌力感觉均正常。

扭转痉挛发作时，患儿表现紧张、恐惧和全身出汗。颈肌、面肌、咽喉肌受累时可发生斜颈、面肌痉挛、吞咽及构音障碍。病初发作时间较短，间隙期正常。发展到后期，可造成脊柱及骨盆畸形，因肌肉、关节挛缩而发生严重残疾。

我院神经外科针对帕金森病、肌张力障碍、特发性震颤、扭转痉挛、抽动秽语综合症、痉挛性斜颈等，采用脑深部电刺激手术治疗效果较好，术后患者可恢复正常生活与工作。