DBS在肌张力障碍疾病中的应用 （转载）

肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。根据病因，可分为原发性和继发性，依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限型、节段型、偏身型和全身型。由于药物治疗常常伴发其相关副作用并发症，应用受到了一定的限制，而深部脑刺激（DBS）则为肌张力障碍的治疗提供了一个有意义的新方向。

如今的权威指南推荐DBS可有效治疗肌张力障碍，尤其是原发性节段型和全身型肌张力障碍。局限型肌张力障碍仍首选肉毒毒素注射治疗，但鼓励DBS疗法。继发性肌张力障碍对DBS治疗不敏感。

一、DBS可有效缓解原发性肌张力障碍症状多项研究明确显示，对内侧苍白球（GPi）进行刺激对于原发性节段型和全身型肌张力障碍是有正向疗效的，并且在治疗开始3-6个月之后，能够显著提高生活质量（A类证据）。其中，刺激GPi后腹侧的治疗效果是最好的，尤其是适用于缓解上肢和躯干的症状，而刺激GPi前腹侧对下肢的症状缓解效果甚好。

DBS的临床效果在术后几个星期到几个月后可逐渐显现，并且对于大多数原发性肌张力障碍患者，DBS疗效可持续8-·10年。多项临床研究提示，以下情况对于DBS的反应相对较好：①手术时年龄较小（<21岁），②症状持续时间短（<15年），然而发病年龄和疾病严重程度似乎对DBS疗效影响甚微；而骨骼畸形患者的预后一般不甚理想。个别痉挛性斜颈和睑痉挛的患者在DBS手术几年后，无再发症状，这提示DBS可以更好地维持肌肉和骨骼原来的状态，使其不易发生形变。

二、DBS可用于肉毒毒素治疗无效的局限型肌张力障碍很多研究证据表明，DBS手术还适用于头部和颈部肌张力障碍而肉毒毒素治疗无效的患者。尚无充足的证据评估DBS对于局限型肌张力障碍的疗效，这是因为大多数局限型肌张力障碍患者经过肉毒毒素治疗后，可痊愈。仅有少数病例分析建议鼓励局限型肌张力障碍通过DBS治疗。

三、DBS对于继发性肌张力障碍治疗效果不明显继发性肌张力障碍多为偏身型。继发性肌张力障碍患者多合并有复杂的运动障碍、肌强直以及已存在的脑部结构损伤，这些都使得DBS的靶点选择有困难。此外，原发病往往呈进展性，导致DBS无效而症状反复出现。

DBS在肌张力障碍疾病中的应用

肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。

根据病因，可分为原发性和继发性，依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限型、节段型、偏身型和全身型。由于药物治疗常常伴发其相关副作用并发症，应用受到了一定的限制，而深部脑刺激（DBS）则为肌张力障碍的治疗提供了一个有意义的新方向。

如今的权威指南推荐DBS可有效治疗肌张力障碍，尤其是原发性节段型和全身型肌张力障碍。局限型肌张力障碍仍首选肉毒毒素注射治疗，但鼓励DBS疗法。继发性肌张力障碍对DBS治疗不敏感。

一、DBS可有效缓解原发性肌张力障碍症状多项研究明确显示，对内侧苍白球（GPi）进行刺激对于原发性节段型和全身型肌张力障碍是有正向疗效的，并且在治疗开始3-6个月之后，能够显著提高生活质量（A类证据）。其中，刺激GPi后腹侧的治疗效果是最好的，尤其是适用于缓解上肢和躯干的症状，而刺激GPi前腹侧对下肢的症状缓解效果甚好。DBS的临床效果在术后几个星期到几个月后可逐渐显现，并且对于大多数原发性肌张力障碍患者，DBS疗效可持续8-·10年。多项临床研究提示，以下情况对于DBS的反应相对较好：①手术时年龄较小（<21岁），②症状持续时间短（<15年），然而发病年龄和疾病严重程度似乎对DBS疗效影响甚微；而骨骼畸形患者的预后一般不甚理想。个别痉挛性斜颈和睑痉挛的患者在DBS手术几年后，无再发症状，这提示DBS可以更好地维持肌肉和骨骼原来的状态，使其不易发生形变。

二、DBS可用于肉毒毒素治疗无效的局限型肌张力障碍

很多研究证据表明，DBS手术还适用于头部和颈部肌张力障碍而肉毒毒素治疗无效的患者。尚无充足的证据评估DBS对于局限型肌张力障碍的疗效，这是因为大多数局限型肌张力障碍患者经过肉毒毒素治疗后，可痊愈。仅有少数病例分析建议鼓励局限型肌张力障碍通过DBS治疗。

三、DBS对于继发性肌张力障碍治疗效果不明显

继发性肌张力障碍多为偏身型。

继发性肌张力障碍患者多合并有复杂的运动障碍、肌强直以及已存在的脑部结构损伤，这些都使得DBS的靶点选择有困难。此外，原发病往往呈进展性，导致DBS无效而症状反复出现。