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肥厚型心肌病常见几问

发表者:王改非 人已读

一、问:什么是肥厚型心肌病?

答:肥厚型心肌病并不是少见的心脏病,欧美人的发生率高达1/500。我国的发病率情况尚不清楚,但随着诊断水平及就诊意识的提高,近年就诊的患者明显增加。肥厚型心肌病是一组基因突变导致的心肌原发性疾患。家族性的肥厚型心肌病具有常染色体显性遗传的特征,散发病例没有遗传性证据和家族性的足够信息。未收录医院心血管外科王改非

肥厚型心肌病显著的解剖特征是心室壁肥厚,不对称性肥厚(既室间隔肥厚/左室后壁厚度>1.3)最常见。其它部位肥厚也不少见,如左室游离壁、心尖部,有的伴有右室肥厚,然而,单纯右室肥厚型心肌病非常少见。显微镜检查可见心肌细胞增大,排列紊乱。有时肥厚的心肌可能造成心室腔内的梗阻,称之梗阻性心肌病(HOCM),没有梗阻者叫非梗阻性心肌病(HNCM)。

二、问:肥厚型心肌病是什么时候发生的?

答:虽然心肌肥厚可能在出生时或儿童期就存在,但此时心脏的外表可能正常。肥厚型心肌病常是死胎的原因,也可能在婴儿期发生,此时若伴有充血性心衰常常是致命的。但肥厚型心肌病常常伴随生长而发生增加,在10几岁到20多岁发生更为多见。此期过后,在成人期心肌的厚度变化不是很明显。家族性患者在儿童、青春期通常可以通过临床检查而发现。晚发病例主要见于40岁和60岁的初期。应说明的是目前的资料主要源于因症状评价而就诊的肥厚型心肌病患者,而非普通人群的普查。

三、问:老年HOCM病人的临床特征

答:老年肥厚型心肌病心脏形态有许多与青年人不同之处,心腔比较小,心室壁通常轻、中度肥厚(<20mm),流出道的扭曲和狭小比较突出,形态正常的二尖瓣前移加剧。二尖瓣环常有钙化,收缩期二尖瓣前移往往限于二尖瓣前叶。目前已发现晚发肥厚型心肌病的相关突变基因。有些老年人,甚至80-90岁者,对肥厚的心肌具有比较好的耐受,可以被认为是有一个正常的生命周期。有些人,早期可能没有什么症状,在60-65岁后始发症状,而且可能非常突出。另外,老年肥厚型心肌病并存病发生率高,如高血压冠心病糖尿病,慢阻肺等。劳累性呼吸困难(心功能)主述更为常见。在HOCM患者中,心功能不仅影响生活质量,其程度也明显地影响着生存率。

四、问:肥厚型心肌病的主要并发症有那些?

答:有些患者会出现一系列的并发症,包括:

①心内膜炎发生率比较低,是由于血液中的细菌黏附在心脏内血流紊乱处,如主动脉瓣、二尖瓣等。

②心脏传导阻滞,可发生在窦房结和房室结,经常遇见到,也是影响药物治疗的因素。

③心律失常:这是常见的并发症,其中室性心律失常和心房颤动最为重要,需要治疗。

④猝死:少数肥厚型心肌病患者会发生猝死,其前可能没有任何征兆。系统评价可能有助于识别这类高危患者。

五、问:肥厚型心肌病能治愈吗?

答:遗憾的是目前还没有治愈肥厚型心肌病的方法,也没有使肥厚型心肌病恢复到正常的手段。但是研究还在继续,希望基因治疗能成为可能。目前有关肥厚型心肌病医疗行为是为了改善症状,预防、治疗并发症的发生。

六、问:肥厚型心肌病患者能进行体育活动吗?

答:患有肥厚型心肌病的运动员通常不应参与大多数竞技性运动(无论有无症状/有无梗阻)。在经过选择的、年龄较长的(>35岁)低危肥厚型心肌病患者,若下列各项情况都不存在,则考虑可以参加运动:①运动诱发低血压②中、重度二尖瓣返流③有室性心动过速④左房扩大⑤有猝死家族史⑥心肌灌注异常⑦阵发房颤⑧有晕厥史或短暂意识障碍发作史⑨严重的血流动力学异常,梗阻>50mmHg。

七、问:患有肥厚型心肌病的育龄妇女能妊娠和生产吗?

答:肥厚型心肌病一般对妊娠和生产能够很好的耐受和比较安全。但任何心脏疾患都有额外的风险存在。有些妇女可能发现初次怀孕产生症状,或症状增加。很多病人因怀孕期间用药产生许多问题。所有这些最好安排好怀孕时间以及不同时期同你的医生讨论好各阶段可能出现的问题。

八、问:如何家族筛查?

答:就受累病人传给下一代而言,还不能做全面性的阐述,但每个病人都应当考虑这种危险的可能性。因此,我们积极建议患者的直系亲属应进行检查。如在一个显形遗传的家庭,这种异常遗传基因传给下一代可能性为1/2。有许多病例并没有家族史,受累者下代患病率1/2危险性。对于一个携带异常基因的儿童,其心肌受累的程度在以后的变化中也是无法预料的。只能在成年期前定期检查。如果成年期(30岁前)还没有发现肥厚型心肌病,在其生命后期发生肥厚型心肌病可能性比较小。

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发表于:2011-10-24 09:09