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典型病例

挑战MRI隐匿性额叶内侧癫痫

发表者:王逸鹤 人已读

近日,宣武医院神经外科赵国光教授带领的癫痫微创治疗团队完成了一例扣带前回(Anterior cingulate cortex,ACC)起源的MRI隐匿性癫痫,该位置起源的癫痫定位充满了挑战性。在此,我们向您呈现该病例定位及治疗的过程:

患儿,女性,7岁零2个月,右利手。该患者以恐惧表情作为发作起始,可伴有腹痛,发作时拥抱或抓握父母,伴凝视、尖叫,双下肢过度运动,双上肢痉挛和强直。无意识丧失,发作后很快恢复。发作以夜间为主,每日发作8-10次。

T1所见无特殊发现:

image.png

T2也无特殊发现

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头皮EEG所见,不具有任何定位意义:

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脑磁图甚至错误的把棘波源定位到了左侧额叶后部:

那么,这个致痫灶到底如何定位呢?

从症状学上看,患者发作时有恐惧表情;双下肢以过度运动为主,此类过度运动更倾向于恐惧情绪所驱动的逃避过程,这种过度运动的发作形式与传统强直阵挛发作完全不同,故发作起源与中央前回无关。由于发作由情绪驱动,有过度运动,故将发作定位于额叶靠前的位置。患者以夜间发作为主,可进一步将发作定位于靠近中线的位置。综上,我们将发作起始定位于前额内侧面。

我们再回过头来看FLAIR:

从图中可见,右侧前扣带皮层明显增厚,灰白质的梯度减低,

FDG-PET报告了颅内多发代谢减低,但原报告并未留意到ACC的改变。然而,通过仔细观察PET结果,我们还是发现了双侧前扣带皮质的代谢减低,右侧尤甚。

据此,我们初步将病灶锁定在右侧前扣带皮质。

进一步行的SEEG检查,结果如下:

电极4(蓝色)的触点1应为发作起始,电极4的位置如下图所示:

至此,电极植入前我们的判断得到进一步证实。

患儿接受了冠状开颅右侧ACC切除手术,术后所见如下:

image.png

图中可见,电极4定位到的区域已被充分切除。

病理结果为“局灶性皮层发育不良(FCD I a型)”

术后当即未再见癫痫发作,且随访1月余患者一直处于无癫痫状态

这是一例MRI隐匿性的扣带前回(Anterior Cingulate Cortex,ACC)癫痫。ACC癫痫相对罕见,目前为止,在英文文献中报道的病例数极少。由于扣带的解剖位置深在,离脑表面较远,通过头皮EEG、脑磁图等对其定位较为困难;即使想退一步去完成定侧诊断,由于胼胝体的跨半球传导,左右侧前扣带的脑电活动带常呈现同步化,侧别判定也往往难以完成;从症状学的角度,前人文献中报道的症状类型较多。综上,ACC癫痫的诊断充满了挑战性。

通过本病例可见,ACC癫痫是确确实实存在的一类癫痫,可通过仔细的解剖-电-临床分析实现定位和诊疗。患者可表现为过度运动或姿势为主的自动症、恐惧表情、自主神经症状、重复构音等额叶癫痫症状,头皮EEG表现为非定侧的双额放电,结构和功能影像可不具有特异性,但可以手术治愈。发作期和发作间期细致的SEEG检查和皮层刺激可帮助我们实现ACC癫痫的准确定位。

作者注:这是一例由我院神经外科功能组赵国光专家团队治疗的核磁隐性的药物难治性癫痫,其中复杂程度或许只有经治医生才可完全体会。

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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2017-08-02