偏头痛先兆的临床表现：哪些典型，哪些不典型？

2017-08-11来源：临床神经病学杂志，转载来源：医脉通

偏头痛是一种常见的致残性疾病。在先兆偏头痛（MA）患者中，其先兆症状是最让人感兴趣的现象。大约20%的偏头痛患者经历过偏头痛先兆症状。典型偏头痛先兆不难鉴别，然而不典型的先兆症状则需要与其他发作性神经功能缺损疾病相鉴别，故本文对偏头痛先兆进行综述。

偏头痛先兆的定义

1988年国际头痛协会首次发表了偏头痛的定义和分类，并于2004年和2013年两次更新。三个版本对偏头痛先兆的定义不断地更新，2013年国际头痛疾患分类第3版（试用版）（ICHD-3β）版定义偏头痛先兆为：反复发作、持续数分钟的、单侧完全可逆的视觉、感觉或其他CNS症状，症状逐渐进展至少5min以上，或多种症状相继出现，每个先兆症状持续5～60min。

一些被认为是偏头痛先兆症状陆续被报道，特别是不典型的先兆症状或不伴头痛的先兆症状。视觉先兆最常见（92%～99%），其次为感觉症状（28%～31%）、语言（18%～33%）和运动（2%～6%），多个症状可同时出现。

偏头痛先兆的临床特点

视觉先兆

视觉先兆症状发生率远远高于其他先兆症状。短暂的发作性视觉症状往往意味着偏头痛即将开始。视觉先兆通常单独出现，如合并其他神经症状的先兆，则视觉先兆往往首先出现。视觉先兆在频率、持续时间、内容上有很大的差别，提示其潜在的机制极为复杂。

有频繁发作的偏头痛患者一生仅出现一次先兆症状，也有患者每次发作均伴随丰富变化的视觉先兆症状。先兆的强度和质量同样变化很大，有短暂的小光点，也有持续的令人困扰的视觉症状。典型的视觉先兆出现在头痛之前，但也可出现在头痛过程中，或头痛结束后，甚至有些视觉先兆可单独出现而不伴有头痛。

视觉先兆最常见是闪光、暗点。阳性视觉症状包括明亮的图像（包括亮线条、小亮点、闪烁的线、白点、盘形的光）、有色的光（弯曲的彩虹色）和运动的图像（波浪状线条、跳舞、跳跃），发生在高达90%的患者中，常于一侧或双侧视野的中心区域开始，逐渐向四周扩展。阴性的视觉症状包括暗点、视野缺失、模糊视野、黑点，发生在高达50%的患者中。同时出现的阳性和阴性视觉症状为视觉先兆的显著特征。大多数视觉先兆持续15～30min，平均为15min。

其他典型偏头痛先兆

感觉先兆是偏头痛第二位常见先兆症状，在MA中出现率高达30%。绝大多数有感觉先兆的患者，也有视觉先兆。感觉先兆包括阳性症状（刺痛感、感觉异常、针刺感）和阴性症状（麻木）。感觉先兆约97%发生在手和面部，躯干和腿很少受累。典型的感觉先兆为偏侧，始于手指，数分钟内缓慢向上移动至手、上肢、同侧面部、嘴唇、下巴和舌头，持续20～30min，然后82%的患者以相反的方向逐渐消退。

语言障碍先兆包括失语症、构音障碍、语言发音受累及语言理解受累。典型言语障碍先兆表现为找词困难、命名困难、语言产生和理解困难。很多语言产生困难的患者具有语言错乱，平均持续时间为30min。

ICHD-3β版诊断标准中，偏头痛同时合并无力归类于偏瘫型偏头痛。但无力或偏瘫常在晚发型偏头痛患者中出现，且多伴有其他先兆症状，最常见的为视觉先兆和感觉先兆。典型的运动先兆特征性的表现为偏瘫，手和上肢最常受累，高达90%。运动先兆在有MA患者中发生率约5%～6%。部分患者显著的感觉障碍可误认为是无力，需仔细询问。

少见偏头痛先兆

眩晕可作为偏头痛先兆症状。这部分患者前庭功能完好，眩晕持续时间多短于梅尼埃病。对于反复发生的听力和前庭功能均正常的眩晕需要考虑为不伴头痛的偏头痛先兆可能。儿童的良性发作性眩晕被认为是偏头痛，眩晕持续数分钟至数小时，孩子可能突然停止玩耍而倒地，后完全恢复，听力或前庭功能正常。这部分儿童大多最终被诊断为偏头痛。

记忆缺失在偏头痛患者中也可见，多不伴头痛。典型表现为终身仅发生一次或两次记忆缺失，也有数次的。通常记忆缺失持续1～2h，在此期间患者执行功能保留，可正常驾驶或购物，但过后不能回忆该段内容，之前的记忆保持完好。

另有一些少见偏头痛先兆症状的报道。因偏头痛患者中发现冠状动脉痉挛，心脏型偏头痛于1974年首次被提出。冠状动脉痉挛的患者中偏头痛发生率为26%，而典型冠状动脉疾病患者合并6%的偏头痛，无冠心病的对照人群中偏头痛为10%。

周期性呕吐和腹型偏头痛均少见，主要出现在儿童，特别是有偏头痛家族史的儿童。大多数儿童成年后被诊断为偏头痛。周期性呕吐包括严重的自限性的呕吐，持续数小时。儿童多烦躁，合并闪光视觉症状，多在儿童睡眠后消失。腹型偏头痛包括周期性腹部中线部位疼痛，持续1～8h，伴恶心、呕吐、面色苍白，有时伴有轻度非偏头痛性质的头痛。

不伴头痛的先兆

偏头痛的发病率随年龄增加而下降，然而，不伴头痛的先兆可出现在任何年龄，以及既往没有偏头痛病史的患者，特别多见于有偏头痛病史的老年患者。

一项回顾性研究发现，3773个偏头痛人群中，典型MA为26%（978/3773），其中6%（57/978）为50岁以上人群，约30%（18/57）的患者的首次先兆症状发生在50岁以后，61%（11/18）发生了不伴头痛的先兆。另有研究发现，64个MA患者，其中6%出现过不伴头痛的先兆，随访6～15个月后，不伴头痛的先兆发生率高达29%。不伴头痛的先兆症状在男性中发生率（12%）远高于女性（0.7%）。

不伴头痛的先兆发生率比想象的高，故在发生的局灶性神经功能缺损的患者中，特别是老年患者，既往有偏头痛病史的患者，需考虑到不伴头痛的先兆的诊断可能。

无梗死的持续先兆（PMA）

PMA是偏头痛并发症的一种，指先兆症状持续超过1周或以上，而无脑梗死的影像学依据。PMA罕见，但确实存在。它们通常是双侧的，可以持续数月，甚至数年。Luda等于1991年首次描述了一例PMA患者，为一位有偏头痛病史的65岁老年女性患者，其发生了一次持续超过12个月的视觉症状，继之出现了典型MA。而后陆续有类似病例报道。一个PMA的荟萃分析发现，PMA平均发病年龄30岁（7～74岁），多为女性，症状持续时间9d～28年。

PMA分为两类：一种为持续典型先兆，这类患者经历了持续的典型偏头痛视觉先兆症状，包括闪光、暗点等；另一种为持续原发性视觉紊乱。这类患者诉双眼全部视野“下雪感”或“电视雪花感”，间断有盲点、闪光症状。这两种类型除了后者症状持续时间略长于前者外，无其他区别。PMA需与偏头痛性梗死相鉴别，还要排除其他原因导致的症状性先兆。

偏头痛先兆的治疗

偏头痛的先兆症状为良性过程，一般无需特殊治疗。非药物治疗包括生活方式的改变、运动、生物反馈、认知行为治疗。对于需要治疗的患者，如延长或持续的先兆状态，可尝试一些药物，宜小剂量开始，逐渐增加。同时需要充分考虑共存疾病，特别是对药物不良反应相对敏感的老年患者。

中止先兆较困难，因为先兆持续时间短暂，需要起效极快的药物。异丙肾上腺素可以缩短先兆的视觉症状；血管扩张药，如舌下含服硝酸甘油，对先兆有帮助，但可能会诱发头痛；钙通道阻滞剂，尼莫地平和硝苯地平，在某些病例中有效，但需考虑其降压作用；曲坦类药物对先兆无效；氯胺酮、乙酰唑胺、呋喃苯胺酸、拉莫三嗪均有报道称对先兆有效。

其中，PMA因其持续时间长，故需治疗，但作为一种罕见病，缺乏随机双盲的试验结果，其治疗是基于病例报道和专家共识。在一些病例报道中，阿司匹林、巴氯芬、双丙戊酸钠、呋喃苯胺酸、拉莫三嗪、硝苯地平、尼莫地平和舍曲林具有一些效果，在某些病例上能完全逆转症状，其中拉莫三嗪效果最佳。

目前并没有针对偏头痛先兆的预防性治疗研究，而广泛使用的偏头痛标准预防治疗显示能有效地抑制CSD，也有效的降低了先兆的持续时间和严重程度。

来源：陈兰兰，徐俊，于海龙，徐耀，蒋瓅.偏头痛先兆的临床表现及机制的研究进展[J].临床神经病学杂志.2017,30(3):224-226.