先天性巨结肠

上海市儿童医院普外科专科特色

先天性巨结肠

疾病简介

先天性巨结肠(Hirschsprung’s disease,HD),又称肠道无神经节细胞症,其病因是外胚层神经嵴细胞迁移发育过程停顿;组织学改变为远端病变肠管肌层间神经丛和黏膜下神经丛中神经节细胞缺如,使病变肠段呈持续性痉挛狭窄状态,导致近端肠管内容物淤滞,肠管代偿性扩张、肥厚,形成巨结肠。临床主要表现为胎粪排出延迟，胎粪性便秘、呕吐、腹胀等为主的不完全性功能性肠梗阻。其发病率约为1/2OOO-1/5OOO,以男性多见,男与女之比约为4：1。手术治疗是目前根治HD的惟一方法,手术方式主要分为经腹会阴联合手术、经肛门根治术及腹腔镜辅助下巨结肠根治术。

上海市儿童医院普外科近年来每年开展巨结肠根治手术50余例，在不同年龄巨结肠的诊断及巨结肠治疗方面积累了丰富的经验，现在此加以介绍。

治疗特色介绍

1.多种辅助手段诊断先天性巨结肠

先天性巨结肠患儿往往生后24小时内不能自主排出胎粪，且伴有反复腹胀、呕吐，刺激肛门有爆破样排气排便等表现，但有些疾病的表现与之相似，造成先天性巨结肠与其他疾病的鉴别诊断存在困难。为了准确的诊断先天性巨结肠，我科采用多种辅助检查方法协助诊断，以早期诊断治疗疾病。这些辅助方法有钡剂灌肠、肛门测压、直肠黏膜吸引活检、直肠全层活检、术中快速冰冻病理检查等。其中直肠黏膜吸引活检适用于3个月以内的患儿，无需麻醉，操作简便安全，结果准确，能够早期明确诊断指导治疗。

2.3月龄以内婴幼儿巨结肠根治术

为了避免手术中会阴部肌肉及神经的损伤，降低手术的难度，减少术后并发症的发生，外院很多患儿在诊断先天性巨结肠后需等待3月龄后手术。我院开展3月龄内甚至新生儿患儿经肛门巨结肠根治术，经过长期的术后随访，证实取得了良好的效果。早期手术治疗免除了患儿等待手术过程中长期灌肠辅助排便的痛苦，避免了营养不良、巨结肠相关性肠炎甚至肠穿孔等并发症的发生。

3.腹腔镜微创技术的运用

先天性巨结肠手术中，对于常见型及长段型巨结肠，由于病变肠管过长，无法自肛门顺利脱出，需开腹游离肠管周围组织。我科开展术中腹腔镜辅助结肠的游离，避免开腹手术，缩短手术时间，患儿术后疼痛轻、恢复快，腹部伤口美观，并发症少，得到了家长及患儿的好评。

4.巨结肠术后再手术

由于各地医疗条件和手术技术的差异，有些外院行巨结肠手术的患儿术后出现病情复发、肠瘘、感染等并发症，我科收治此类患儿后，会详细的了解首次手术的过程，进行细致的检查，明确发生并发症的原因，制定针对性的治疗方案。再手术患儿手术难度较首次手术大，术中遇到的情况较首次手术复杂，经过过我科的治疗，再手术患儿均取得了很好的愈后。

5.完善的术后随访

先天性巨结肠手术后需要长期的随访，我科针对每位患儿的病情制定术后随访方案，指导家长扩肛及术后肛门功能恢复训练，长期追踪每一位患儿的术后情况，预防并及时治疗术后并发症，使术后恢复效果得到很好的保证。