真性红细胞增多症

真性红细胞增多症的治疗手段和预后

发表于 2012-01-1211367人已读

真性红细胞增多症简称真红，是以红细胞克隆性异常增殖为主的疾病。其外周血总容量增多，血液粘滞度增高，常伴有白细胞和血小板升高，脾大，病程中可出现出血、血栓形成等并发症。临床特征有皮肤粘膜红紫、肝脾大及血管性与神经性症状，起病隐袭，病程进展缓慢。

本病目前尚不能根治，大多采用综合治疗，其目的在于抑制骨髓造血功能，使血容量及红细胞容量尽快接近正常，以期获病情缓解，减少并发症的发生。

真性红细胞增多症的治疗手段如下：

一、对症治疗 皮肤瘙痒大多随着骨髓增生被抑制后减轻或消失。顽固者可以试用抗组胺类药物，如息斯敏，西咪替丁。有高尿酸血症者，可用别嘌醇，如合并痛风性关节炎，可并用秋水仙碱、糖皮质激素。对于血栓形成，不主张使用血小板抑制剂，如阿司匹林、双嘧达莫，因其并不能减少血栓形成，反而增多胃肠道出血机会。

二、静脉放血及红细胞单采术 静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻。每隔2~3天放血200ml~400ml。放血后维持疗效1个月以上，本法简便。较年轻患者如无血栓并发症可单独采用。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意。对老年及有心血管疾患者，放血可能引起血栓并发症，要谨慎，一次不宜超过200~300ml，间隔期可稍延长。

采用血细胞分离机进行治疗性红细胞单采术（therapeutic red cell apheresis），可迅速降低血细胞比容和血液粘度，改善临床症状，单采一次即可使血红蛋白降至正常范围，如联合化疗，则可维持疗效。但应补充与去除红细胞等容积的同型血浆。本治疗适用于伴白细胞或血小板减少或妊娠的患者。

三、化学治疗

1、羟基脲 对PV有良好抑制作用，每日剂量为15~20mg/kg。如白细胞维持在（3.5~5.0）×109/L，可长期间歇应用。缺点是停药后缓解时间短，治疗过程中需频繁监测血象。

2、烷化剂 通过抑制骨髓增殖起作用，有效率80%~85%。常用的有白消安、环磷酰胺、左旋苯丁酸氮芥（留可然）及马法兰（美法仑、苯丙氨酸氮芥），治疗作用较快，缓解期长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少。用量和方法：开始剂量：环磷酰胺为100~150mg/d；白消安、美法仑及苯丁酸氮芥为4~6mg/d。缓解后停用4周后可给维持量，环磷酰胺为每日50mg，白消安为每日或隔日2mg。

3、高三尖杉酯碱 常用剂量2~4mg/d肌注或加入5%葡萄糖溶液中静脉点滴，7~14天为一疗程。可使红细胞短期内明显下降，甚至达正常水平。通常一疗程疗效可持续3~6个月，复发后再用仍有效。

四、放射性核素治疗 32P的β射线损伤DNA和RNA，从而抑制血细胞生成，使细胞数降低，达到治疗效果。

五、干扰素α 可抑制PV克隆的增殖，目前已用于临床，剂量为300万U/m2，每周3次，皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小，缓解率可达80%。

【预后】 本病如无严重并发症，病程进展缓慢，病人可生存10~15年以上。不治疗者平均生存期仅18个月，治疗者中位数生存期为8~16年，主要死亡原因为血栓、栓塞及出血，部分病例可转变为白血病或发生骨髓纤维化，或发生骨髓衰竭。