特发性肺纤维化(IPF)的药物治疗

吡非尼酮为口服抗纤维化药物，可调节成纤维与致炎症因子的级联反应，抑制成纤维细胞增殖与胶原合成。它可减少IPF患者用力肺活量(PVC)的下降幅度，延缓疾病无进展生存期，在一定程度上降低IPF患者死亡率。目前推荐该药治疗轻至中度IPF患者。不良反应包括光过敏，疲乏，腹部不适和厌食等。

为酪氨酸激酶抑制剂，可延缓IPF患者肺功能的恶化，起到延缓病情发展的作用，并在某种程度上可减少IPF急性加重的发生。应用尼达尼布治疗1年的患者FVC年下降幅度可减少50%以上。用于治疗轻至中度IPF患者。常见不良反应为胃肠道反应，以腹泻多见。

约90%以上的IPF患者伴有胃食管反流，胃食管反流可导致吸入性肺炎，这可引起或加重IPF。抗酸剂治疗减少误吸引起的肺损伤。接收抗酸治疗患者FVC的下降幅度更小。抗酸剂治疗适用于所有IPF患者。