胃肠间质瘤常问常答之教你认识GIST！

1. 什么是胃肠间质瘤？

20世纪60年代，病理学家发现一些病例总不能非常典型地符合肌源性肿瘤或神经源性肿瘤的诊断，1983年美国的学者称该部分肿瘤为胃肠间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumor，GIST）。2000年，世界卫生组织（WHO）在消化系统肿瘤分类中进一步将GIST作为一种独立疾病而确立。

2. 如何定义GIST？

GIST是由突变的c-kit或PDGFRα基因“驱动”形成，组织形态上主要有梭型细胞、上皮细胞以及偶尔的多形细胞排列成束状或弥漫状，免疫组化检测通常显示CD-117或DOG-1标志物的表达为阳性。

3. GIST的流行病学特征

GIST约占胃肠道恶性肿瘤的1%～3%，占胃肠道间叶源性肿瘤的70%，流行病学研究显示，GIST多发于50～70岁，40岁以下的患者少见，男女发病没有明显的区别，GIST大部分发生于胃（50%～70%）和小肠（20%～30%），约10%～20%发生于直肠，食管占0～6%，肠系膜、网膜及腹腔后罕见发生。

4. 什么是小GIST？

小GIST多位于粘膜下或局限于胃肠壁层，粘膜表面光滑，CT下肿瘤质地均匀，无临床症状，大部分在胃肠其他手术是偶然发现，生长缓慢，多年无变化，因此可以密切观察，不需积极手术治疗，例如肿瘤直径＜2cm（也有专家建议＜1cm）的胃间质瘤。

5. GIST的临床症状有哪些？

胃肠间质瘤的临床表现取决于肿瘤的大小和位置，通常无特异性。肿瘤早期，尤其是＜2cm的肿瘤，可能没有任何症状，仅在体检或其他腹部手术时发现；随着肿瘤的增长可表现为一些非特异性症状，其中胃肠道出血为最常见的症状，表现为贫血、呕血或黑便；患者自觉腹部疼痛不适；发生在胃贲门部的GIST常出现吞咽不适、吞咽困难等；肿瘤较大时，腹部可触及肿块；肿瘤阻塞胃肠道还会引起进食后呕吐、腹胀等胃肠道梗阻症状；部分患者因溃疡穿孔而就诊，溃疡穿孔可增加肿瘤腹腔播散和局部复发的风险；有的患者以远处转移不适症状就诊，如肝转移等，而发现患有GIST；少数患者可因乏力、发热、体重下降、晕厥或肿瘤破裂导致的急腹症入院。

因此，一旦出现消化道出血、腹部发现包块、经常出现不明原因的腹痛和难以用其他原因解释的贫血时，应及时到医院就诊，进行相关检查，以期早期发现GIST。

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