K-T综合症

Klippel-Trenaunay综合症（K-T综合征），旧称Klippel-Trenaunay-Weber综合症,有时也被称为血管性肢体肥大综合症，是一种罕见的先天性疾病，以血管和或淋巴管的形成异常导致的一系列的临床表现为特征。1900年由法国医师Klippel、Trenaunay首先报道。三个主要临床特征包括：鲜红斑痣（葡萄酒斑），静脉和/或淋巴管畸形，受累肢体软组织肥大。

本病的主要表现在一侧肢体，尤其腿外侧多见，部分病变累及臀部、腰部或上肢。主要表现为：

①葡萄酒色斑，一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣，累及肢体的一部分，也可遍及患肢和躯干，压之可以褪色，其实质是皮内血管痣，是该病的特征性表现。葡萄酒色斑在婴幼儿时期即可发现，往往被认为是胎记，等到病变加重，出现一侧肢体增长、增粗时，才会就诊。

②一侧肢体的增长或增粗，随着患儿的成长，病侧肢体会逐渐增长、增粗。皮肤温度普遍高于健侧，还伴有淋巴系统异常等。

③下肢浅静脉曲张，一般在出生后1年左右，表现为单侧下肢外侧浅静脉异常增多、曲张成团或呈网状，多数患肢静脉曲张随年龄增长日益加重。其发生部位不同与一般的下肢浅静脉曲张，主要集中在腿外侧；由于下肢静脉长期处于高压状况，成人患者患肢常伴有色素沉着、溃疡。

KT综合征传统上分为以下几种类型：

①静脉型——以静脉异常为主，包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉缺如等；

②动脉型——即动-静脉瘘型主要以患肢异常的动-静脉瘘为主；包括动脉堵塞、缺如或异常增生等；

③混合型。

但严格意义上只有静脉型的属于真正的KT综合征，动脉型和混合型的属于PW综合征（Parkes Weber Syndrome），二者临床表现相似，同属于血管畸形，但治疗原则不同。

主要的症状与出现百分率：

症状 %

酒色斑 98%

肢体延长性肥大 67%

肢体全周性肥大 77%

静脉曲张 72%

疼痛 37%

出血 17%

浅表血栓性静脉炎 15%

蜂窝织炎 13%

直肠出血 12%

淋巴管畸形 11%

淋巴水肿 10%

色素沉着过度 8%

脚踝溃疡 6%

肉赘 6%

多汗 5%

深静脉血栓形成 4%

皮肤硬化 4%

肺栓塞 4%

肢体麻木 2%

治疗主要包括：

A 药物治疗

静脉活性药物用于减少化部水肿和促进溃疡愈合。使用静脉活性药物的原理的增加静脉张力和毛细血管通透性，黄酮类药物可以影响白细胞和上皮细胞而减轻炎症和水肿。己酮可可碱有促进溃疡愈合作用。

B 压力治疗

轻度肢体增长增粗，浅静脉曲张为主要症状，可以穿医用二级压力弹力袜，促进血液回流。避免长时间站立、久坐和腿部抬高亦有助于促进静脉回流减少血液淤积。。

C 手术治疗

浅静脉微创手术，通常用局部曲张浅静脉剥脱或微创消融疗法，可以有效缓解症状，改善外观。深静脉缺如或闭塞不能做此类手术。对于两腿相差＞1.5 cm的给予垫高健侧鞋底或必要时采用骨骺固定术。

D 动脉型的介入治疗

动脉型的KT综合征需要手术治疗，要栓掉一些异常动脉。