恶性胸膜间皮瘤的影像有特征、病理有点难

【 病例分享 】

患者MJJ，女，33岁，半年来间断低热、左颈部多个淋巴结进行性增大并融合成块，体重较前下降10kg。超声引导颈部肿块穿刺，病理报告：符合胸膜间皮瘤。临床上排除乳腺癌，临床确诊为恶性胸膜间皮瘤。

患者拒绝治疗，近1周呼吸困难明显加重。影像检查发现左侧包裹性胸腔积液和心包积液，引流出大量胸水后呼吸显著改善。

以下是患者PEC-CT的部分图像，具有其较为独特的影像特征。

给予培美曲塞和顺铂化疗2个周期，颈部淋巴结变小变软。

【 加油站 】

此患者的病理诊断比较曲折， 经过5个病理医生和3轮阅片才最后做出了正确诊断。曾因GATA-3（+）而怀疑乳腺癌，后补做CR、HBME和D2-40等，结合已往WT-1（+）而做出间皮瘤的诊断。

恶性胸膜间皮瘤（MPM）是源于胸膜间皮细胞以及胸膜下间质组织的一种进展性胸部恶性肿瘤，组织学上分为上皮样型、肉瘤样型和两相型，而上皮样型间皮瘤是主要类型。因MPM在临床中较为罕见且缺乏典型症状极易被误诊为肺癌误诊率比较高，而正确的诊断对后续治疗是起到非常重要作用。间皮瘤与肺腺癌的鉴别诊断对于病理医生来说是个挑战性的问题，这是由于间皮细胞具有多潜能分化功能致使间皮细胞形态多种多样，在光镜下容易与肺腺癌相混淆，常规细胞学涂片不易区分，所以二者的诊断及鉴别诊断是病理细胞学诊断的难点。

在临床病理诊断中, 免疫组织化学是一种很重要的辅助手段。Aliya N. Husain等（2013）在《Archives of Pathology & Laboratory Medicine》期刊上发表一篇名为《病理诊断恶性间皮瘤的指导方针》综述文章，文中分析了常规用于鉴别诊断胸膜上皮样间皮瘤和肺腺癌的免疫组化标记物的阳性率，如表1所示。文中明确注明这些标记物用于鉴别诊断胸膜上皮样间皮瘤和肺腺癌是非常有用的。

Kiyoko Kawamura等（2013）发表在《American Journal of Clinical Pathology》上的一篇文章统计了区分上皮样间皮瘤与肺腺癌阳性标记物的特异性和敏感性，如下表所示。