以肾脏破裂为突出表现的白塞病1例

白塞病(Behcet’s disease, BD)是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎以及皮肤和关节损害为主要临床表现的自身免疫性疾病，以动、静脉血管炎为基础病变，临床表现复杂，可以累及全身多个脏器。BD累及肾脏者并不多见，由BD致肾脏破裂更是鲜见。本文报告由BD血管炎致反复脑梗塞并肾脏破裂患者1例。

本例患者血管损害突出，有下肢“血栓性静脉炎”，多次脑梗塞病史和肾脏破裂。血管病变是引起BD患者死亡的主要原因。其主要病理特点是在血管壁和血管周围有中性多核粒细胞、淋巴细胞、单核细胞的浸润，内皮细胞肿胀，严重者血管弹力层破坏，纤维素样坏死和免疫复合物在管壁沉积。炎症可累及血管壁全层，形成局限性狭窄和/或动脉瘤，两种病变可在同一患者同时交替出现。此外，在不同类型和大小的血管炎基础上形成血栓，血管腔狭窄也是本病血管炎的突出特点^[7]。在有血管病变的BD患者中只有不到1％的出现肾脏血管病变。肾血管病变可以分为大血管病变和微血管病变。大血管病变包括静脉血栓、动脉瘤和动脉闭塞，其中最常见的是动脉瘤，男性多见，动脉瘤可以发生破裂和梗死。肾静脉血栓形成，患者肾脏在短期内迅速肿大，腰痛、发热、尿蛋白增加，肾功能在短期内恶化。微血管病变的患者多有血尿和/或轻度蛋白尿，在病理上表现为叶间动脉和小动脉周围纤维化及血管壁纤维素样物质沉积，而肾小球和间质病变轻微。本例患者突发肾脏破裂，虽病理无明确提示，但分析原因可能为肾静脉血栓至肾脏迅速肿大而破裂，也不除外合并动脉瘤形成。

对于血管白塞的治疗，应加用全身激素和免疫抑制剂治疗，同时辅予抗血小板或抗凝治疗。近年来，应用生物制剂如肿瘤坏死因子-α（TNF-α）拮抗剂治疗难治的或反复复发、激素无效或依赖的BD，亦取得了一定效果。本例患者在糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后已随诊2年余，病情一直稳定。