家族性腺瘤性息肉病的治疗

众所周知，小肠是人体营养消化和吸收的主要器官，小肠的缺失会导致人体无法进食，营养无法吸收，生命只能靠静脉营养进行维持，最终导致病人很快死亡。食物在小肠内分解和吸收后，通过肠系膜上静脉，进入肝脏解毒后被人体利用。肠系膜上动、静脉是小肠血液供应和营养吸收的唯一主干道，一旦主干道被堵塞或损伤，整个小肠会坏死，消化系统会基本瘫痪，人体将成为“无肠人”。如小肠短于80cm，将导致短肠综合征，过短的肠管无法吸收足够的营养，不能维持人体日常所需，导致患者营养不良、水电解质紊乱，严重者会危及生命。

小肠系膜的肿瘤，因常侵及肠系膜血管，导致肿瘤无法切除，特别是巨大的肠系膜肿瘤当累及肠系膜上动、静脉时，由于手术需要离断肠系膜上动、静脉，重建血管供应，这个技术一般医院无法掌握，所以大多数医生会考虑放弃手术。因为这个区域脏器联系紧密，前邻胰腺，后邻下腔静脉及腹主动脉，这个区域非常狭小，操作起来是大多数普外科医生认定的危险区域，在这个区域行手术如虎跳崖，如在三门峡行舟，一旦失误将船覆人亡。因为腹主动脉供应人体腹腔所有脏器，下腔静脉是人体最大的静脉，是收集人体下肢血液回流心脏的大主干道，这两支血管一旦损伤将会出现大出血，如果抢救不及时将在数分钟内休克死亡，因为手术的技术性、精细性，所以大部分医院会考虑放弃手术，使患者得不到有效的治疗。

近期，武汉协和肿瘤医院消化肿瘤外科联合多学科进行了一次巨大小肠系膜肿瘤离体切除及其血管重建术（也称“小肠自体移植术”）。大概的手术方式是将供应小肠上动、静脉的血管临时性阻断后将肿块及全部小肠和右半结肠移出体外，在体外低温4℃下进行人工血管灌注，模拟正常人体血液供应，将肿瘤在体外循环下精细的从小肠系膜和肠系膜血管上剥离，分离出尽可能长的正常小肠回纳人体，吻合血管供应，重建消化系

图为患者站立位，腹部大如7、8月孕妇。

患者程某某，因反复便血，于多家医院诊治，无明显好转，在当地医院行CT检查示：小肠系膜巨大肿瘤约：13cm×16cm，约脸盆大小，多家医院告知无法手术切除，建议放弃治疗。

因患者及其家属抱着对健康和生命的渴望及未来生活的憧憬于2017年7月就诊于武汉协和医院消化肿瘤外科肖勇教授。术前血管造影显示：左下腹-盆腔小肠系膜区见巨大软组织密度团块影，邻近脏器结构推移，肠系膜上动、静脉从肿瘤内穿行。术前评估手术难度及风险极大。卢晓明教授与肖勇教授商讨病情时，肖勇教授提出他在美国留学期间进行了小肠移植的学习并参与过小肠自体移植手术，回国后在卢晓明教授带领下也实施了小肠移植的动物实验。能否对这个患者施行小肠系膜肿瘤的整块切除，离体切除肿瘤后再将小肠回纳体内进行血管吻合和消化道重建，也就是俗称的小肠自体移植。

上图为小肠体外人工血管灌注。

这个提议得到卢教授的肯定和支持后。在查阅国外有关小肠移植文献，并进行多学科专家会诊讨论手术方式及计划，制定出周密详尽的手术方案。经报医院各级审核，在院领导的大力支持下，于2017-9-18在卢晓明教授的主导下由肖勇教授、胰腺外科熊炯新教授、心外科刘金平教授联合完成小肠系膜肿瘤离体切除及血管重建术，术中当医生打开腹腔时，教授们惊奇的发现这个肿瘤的大小、与周围脏器的联系、手术的难度远大于术前评估，眼前的肿瘤如花岗岩般压在腹腔并与周围肠管、血管、脏器粘连紧密，经过10个小时的艰苦手术，切下的肿瘤比一个大西瓜还要大，重约15KG。

上图为患者术后切下来的肿瘤标本。

术中精心游离出1.8m的正常小肠及血管，将其回纳腹腔进行血管吻合和消化道的重建。术后卢晓明教授感叹，这个对手术的技巧及技术、术者的心理素质，要求远大于小肠移植。手术艰辛又顺利，术中得到了手术室高新莲老总，余文静护士长带领的手术室团队大力的配合和支持，术后患者转入ICU。卢晓明教授及肖勇教授时刻关注患者恢复情况，与ICU主管教授刘宏教授、周晓静教授保持紧密联系，时刻商讨病情变化，根据病情调整治疗方案。消化肿瘤外科护理团队在李芬护士长的安排下分派专人每天定时前往ICU观测患者生命体征、换药及造瘘口护理。术后第九天，患者生命体征平稳，小肠造瘘口分泌正常，暂时顺利度过危险期，已由ICU转入我科普通病房。

上图为患者术后恢复情况。

上图为术后患者造口小肠情况，小肠红润，有血供。

上图为患者术后病理报告。

术后患者家属非常感谢，协和医院给予患者的第二次生命，给一个年轻的家庭生活的希望，还一位农民妻子一个健康的丈夫，还年幼女儿一个爱的靠山。

术后相关网页资料显示，此次手术为国内首例小肠系膜肿瘤离体切除及小肠自体移植术，引起极大的轰动，众多媒体争相前来采访。

上图为经视直播相关报道。

上图为帮女郎栏目相关报道。

上图为相关报纸头条报道。

上图为相关报纸报道。

上图为肖勇教授在接受媒体采访。