浅谈法洛四联症

法洛四联症(简称法四)，顾名思义，其包括四种病理变化:室间隔缺损，主动脉骑跨，右室流出道窄（常伴有肺动脉及其分支的狭窄）以及右室肥厚，最先由Fallot本人进行了较为系统的阐述。

法四患者由于肺动脉瓣狭窄和(或)右室流出道狭窄将会导致肺血减少、经过氧合的动脉血减少，当右室流出道肌肉肥厚、右室流出道严重梗阻时，心脏收缩时右心室压力超过左心室压力，产生右向左分流，静脉血由右心房流入左心房，与其内的动脉血混合，从而会引发紫绀的出现。

机体通常会有代偿出现，为了克服右室流出道狭窄造成的阻力，右心室会拼命收缩，引起右心室的代偿性肥厚，后者会导致右室流出道狭窄进一步加重；上述现象是一种恶性循环即正反馈，因此法四患者随着年龄的增大、体重的增加，其临床症状不会自行缓解，而是随着年龄增大，患者紫绀会逐渐加重，甚至会出现缺氧发作：即在吃奶、哭闹后会出现发作性的呼吸困难，甚至出现晕厥、死亡。

法四的手术治疗方式，主要取决于肺动脉的发育情况。肺动脉发育好，可以施行一期根治术，国内多主张在6个月龄左右进行，随着手术技术的日趋成熟，目前我院也有手术低龄化的趋势，当然要根据个体的解剖情况来决定。肺动脉发育差，则需要行分期手术，一期先行右室流出道疏通或体肺分流术，待肺动脉发育好之后再行二期根治术。

法四的常见手术方式有：B-T分流、中央分流、右室流出道疏通术和根治手术。具体做哪种手术，需要外科医生根据患者的肺动脉发育情况来决定。

法四的预后:法四虽然是一种复杂先心病，但是其治疗技术已经非常成熟，其在国内外大的心脏中心其冶愈率达到98%及以上，绝大多数法四患儿能顺利度过手术这关，远期预后不错。

法四的风险因素包括:肺动脉发育情况，右室流出道狭窄程度，侧枝情况，肺动脉反流程度，年龄等。

尽管法四的冶疗日趋成熟，但仍有一定死亡率，其远期主要并发症是肺动脉狭窄，右室流出道梗阻，以及肺动脉瓣反流所导致的右心功能不全，需密切随访。