先天性巨结肠术后的便秘复发值得关注

虽然HSCR的现代外科治疗取得了不断进步，但HSCR手术后便秘复发仍屡有报告。在一项长达8～24 年的随访研究中发现，14.3%的HSCR患者术后再次出现便秘，而HAD术后便秘复发率更高。我们总结术后便秘复发的主要原因如下。

（1）近端肠管切除不足

这主要指术后遗留部分肠神经节细胞发育异常的移行肠段。我国多数关于HSCR术后便秘复发再手术的文献报告显示，残留神经节发育异常的病变肠管是术后便秘复发的主要原因，而再次手术以切除残留病变肠管为目的。特别是开展经肛门I期拖出巨结肠根治术后，残留无神经节细胞症等并发症有所增加，病变肠段切除不足必然导致便秘复发。此外，移行段残留也是便秘复发的重要原因之一。关于HSCR移行段的研究表明，根据神经病理学表现，神经节细胞在同一平面分布不均、肌间神经丛神经节细胞减少、异常的外来神经分布以及肠神经元发育不良B型等为最常见的病理表现。

（2）远端肠管保留过多

残留病变肠管和移行段肠管是患儿术后出现持续便秘症状的重要原因。首次手术过程中，如果远端肠管游离不充分，特别是直肠段切除不够，可能遗留较长的直肠狭窄段。通过分析手术失败病例，我们发现术前未能准确判断病变范围和性质而误选手术方式在HSCR组和HAD组是有一些区别的：在HSCR组，手术失败病例主要见于全结肠型或长段型，术前未能明确病变范围，结果导致大量无神经节细胞肠段残留；在HAD组，术式选择错误尤其容易发生于IND患儿，由于肠神经元发育不良性病变分布广泛，如果简单地将处理巨结肠症的方法和概念沿用于处理IND，结果常导致广泛分布的近端病变被遗漏而导致手术失败。

（3）肌鞘狭窄或吻合口并发症

吻合口狭窄是根治术后患儿出现持续排便困难的另一重要原因，多因手术技巧不足引起。引起术后便秘复发的原因包括：行经肛门拖出手术时，保留过长的直肠肌鞘；或对狭窄的直肠肌鞘未做切开处理，形成狭而长的拖出通道；或行经肛门拖出术后肌鞘间隙感染，使拖出通道发生挛缩性狭窄等。发生吻合口狭窄的主要原因是拖出结肠与肛管张力性吻合，发生吻合口裂开，形成吻合口瘘；或吻合口局部感染、瘢痕挛缩；或吻合口存在张力，可能导致局部缺血缺氧引起肠管神经节细胞继发缺血性变性和损伤。