血管瘤系列科普之五，一种罕见的严重威胁生命的“血管瘤”

发表者：狄奇人已读

今天我们面对的是一种罕见的严重威胁患儿生命的“血管瘤”，它其实是一种综合征或者说是一种症候群。1940年由Kasabach和Merritt两位医生首次描述了一例巨大血管瘤、广泛皮肤紫癜合并血小板减少症的新生儿，此后学者们将这种巨大血管瘤伴血小板减少和全身出血倾向的症候群称为卡-梅综合征（Kasabach-Merritt Syndrome，KMS）。

卡-梅综合征（Kasabach-Merritt Syndrome KMS）多在新生儿期或婴儿期发病，在血管瘤患者中发病率仅占0.3%左右，但病死率极高，高达20%~30%。目前多数研究者的观点倾向于KMS是一种血管源性肿瘤，其病理表现既具有血管瘤特点，又兼有卡波西肉瘤特点。肿瘤病理分型诊断结果显示卡波西型血管内皮细胞瘤（Kaposi Form Hemangioendothelioma，KHE），仅极少数为丛状血管瘤（约1%）。因此KMS也被称为卡波西型血管内皮细胞瘤并K-M现象（Kaposi Form Hemangioendothelioma，K-M Phenomenon，KH&KMP）。

本病是一种威胁生命的消耗性凝血功能障碍疾病。典型表现为体表巨大血管源性肿瘤伴血小板减少、低纤维蛋白血症，血液处于低凝状态。进展后发生出血、贫血，严重时导致全身弥漫性血管内凝血，危及生命。瘤体压迫气道引起呼吸衰竭，瘤体巨大引起高输出性心力衰竭。

（上图.KMS影像学表现：A.超声示瘤体内丰富血流信号；B.磁共振示病灶范围广泛血管增粗紊乱；C.DSA血管造影示瘤体血供非常丰富，形态不规则，边界不清，包绕正常动脉主干）

临床表现：

（1）好发于头面部、四肢、躯干等体表部位，单个或多个器官内独立或多发，可发生于腹膜后、肝脏、脾脏、纵隔和盆腔、颅脑等部位。

（2）血管瘤呈暗紫色，表面皮肤发亮，水肿明显，张力增大，质地较韧，皮温增高，周围皮肤可见出血点、瘀斑、青紫，穿刺或擦伤后出血时间延长，血尿、便血、鼻出血时，应高度怀疑凝血功能障碍（DIC）。

（3）行血细胞计数、凝血功能检查。血小板（PLT）<100×10⁹/L或短时间内血小板明显降低，中度或重度贫血。较轻的KMP仅表现为血小板减少，严重者可发生消耗性凝血病，表现为血清纤维蛋白原减少，纤维蛋白分解产物增加。

（4）影像学检查，超声、CT、磁共振提示血管瘤，但与普通血管瘤相比其血管明显增多紊乱。

诊断：

KMS根据血管源性肿瘤外观（巨大血管瘤、瘤体暗红、质地较韧、皮温增高、周围出血点）、出血倾向及病程发展，并结合实验室检查、影像学表现作出诊断。

（上图.卡-梅综合征患儿：A.4月龄患儿右背部卡波西血管内皮瘤，周围组织水肿、瘀斑，血小板降低；B.2岁在治疗下病灶逐渐消退；C.3岁皮下少量残留瘤体）

治疗：

KMS的治疗原则主要是使瘤体减容、针对低凝血状态、出血等症状的支持治疗。目前有多种治疗KMS的方案，包括类固醇激素治疗、放射治疗、手术治疗、干扰素治疗、化学治疗、支持治疗及局部注射治疗等，但由于KMS本身罕见、具有散发病的特点，目前国内外没有标准的治疗方案，主要是经验性治疗。目前以介入手术（经导管动脉硬化栓塞术）为主要治疗手段的综合治疗方案，取得了理想的治疗效果。

KMS患儿就诊时其血小板往往已经降低，多已出现出血倾向。需要类固醇激素治疗纠正血小板减少及凝血功能异常后，再进行介入手术以减容或消除瘤体。介入手术通过栓塞瘤体的供血动脉，使瘤体缺血坏死，在瘤体减容的基础上针对不同的病情，选择西罗莫司、强的松、长春新碱等药物治疗，进而使瘤体最大限度地缩小甚至完全消除，达到根治的效果。

KMS病情进展迅猛，死亡率高，因此一旦确诊，必须找专业医生积极治疗。