如何面对儿童难治性癫痫

1、癫痫是什么？

癫痫就是俗称的“羊角风”或“羊癫风”，是由脑部神经元群阵发性异常放电而导致的神经功能异常。常表现为运动、感觉、意识、精神、植物神经功能异常，具有反复出现、发作突然等特征。

2、儿童癫痫概况？

儿童癫痫的患病率大约3‰~7‰，和成人类似，但发病率却远高于成人，儿童癫痫人群中约20%需要外科治疗。

3、导致儿童癫痫的病因有哪些？

一部分癫痫常跟遗传相关，但找不到大脑结构及代谢异常，称之为特发性癫痫；一部分癫痫可由脑组织发育畸形、脑外伤、脑肿瘤、颅内感染、脑缺氧、脑中毒和代谢异常等导致，由于病因明确，可称之为继发性癫痫,这类癫痫药物治疗效果欠佳，常为药物难治性；一部分癫痫病因不明，称之为隐源性癫痫

4、什么是癫痫性脑病，癫痫性脑病对儿童会产生什么不良影响？

癫痫性脑病常发生在儿童阶段，是指一组由癫痫性异常引起的进行性神经功能障碍疾病，其表现为进行性智力倒退、认知障碍、思维缓慢、言语不清、注意缺陷、学习不能、行为异常等。癫痫性脑病常为药物难治性，其具有的频繁或严重的临床癫痫发作和（或）持续大量的癫痫性电活动会迟滞孩子的神经发育，并对神经功能造成损伤。

6、癫痫发作为什么会导致脑损伤？

癫痫发作可导致全身代谢应激或一过性供氧下降，如果发作持续时间过长会导致全身性代谢失调，包括低氧、低血压、低血糖以及酸中毒，进而导致脑损伤。另外反复的癫痫发作可产生独立于心肺或全身代谢之外的脑损伤，甚至出现神经元死亡，其中主管记忆功能的“海马”对这种损伤尤其敏感。长期的脑损伤可导致进展性脑结构和脑功能改变，逐步出现脑萎缩及脑功能下降。

7、为什么儿童的癫痫发作对脑功能的损害更为严重？

儿童发育过程中出现癫痫发作会形成“发育期癫痫性脑损伤”，虽然不一定导致神经细胞死亡，但会影响正常脑细胞的增殖移行、神经受体程序表达、神经突触形成及突触稳定性，从而迟滞儿童发育期脑的发育或导致脑发育不完善，进而影响脑功能。

8、癫痫的诊治流程是怎样的？

首先对患者或家属详细询问病史,其次进行认真的体格检查,第三开出必要的辅助检查（脑电图、定量脑电图、视频脑电图、脑CT、MRI、SPECT、PET等）,第四结合临床症状表现,进行综合分析,最终确诊癫痫（或排除癫痫病）。第五接受由神经内外科等多学科医生参与的综合评估，确定个体化的诊疗方案。

9、癫痫药物治疗应遵循哪些原则？

1.确诊后尽早治疗。一般癫痫发作2次即应开始用药。

2.合理选择抗癫痫药。应根据癫痫发作类型或癫痫综合征选用药物。

3.尽量单药治疗，只有单药治疗确实无效时，再考虑合理的联合治疗。

4.必要的治疗药物监测，根据药代动力学参数和临床效应调整剂量。

5.简化服药方法。根据药物半衰期给药，分配好服药间隔。

6.规律服药。合理换药或停药，避免自行调药、停药以及滥用药物。

7.定期随诊。注意不良反应，给予必要的心理支持。

8.新型抗癫痫药物的合理应用。

9.停药后复发，可恢复原方案重新治疗，多数仍然有效。

10.强调治疗的目标是使患儿拥有最佳生活质量。

11.始终突出治疗的个体化原则。

10、什么是难治性癫痫？

根据癫痫发作类型，合理选择并正确使用至少2种耐受性好的抗癫痫药物（单药或联合使用），患者无发作的持续时间未达到治疗前最长发作间隔的3倍或者1年，就可以诊断为药物难治性癫痫。在表述上，难治性、药物难治性或耐药性癫痫具有相同的意义。

11、药物难治性癫痫的病因有哪些？

1、脑部病理性损伤。难治性癫痫患者大部分存在脑部病损。如海马硬化、脑部外伤、局部皮质发育不良、脑肿瘤、结节性硬化等病理改变。2、特殊的癫痫类型：有一些癫痫综合征容易发展为药物难治性癫痫。3、 脑内存在多耐药基因。

12、针对儿童难治性癫痫医生会怎样处理？

首先应明确诊断、明确发作类型、原因、诱因，进而选择合适的药物治疗方案、生酮饮食等；同期进行多学科综合评估，分析外科手术、迷走神经刺激术、脑深部电刺激术等外科干预的作用和必要性。

13、为什么儿童难治性癫痫应尽早接受外科评估和治疗？

1、神经突触的产生在生后7~8岁时达高峰，至14岁达到平台期，细胞凋亡与神经发生的持续性及新生突触的形成赋予了儿童期大脑较强的可塑性。这种脑功能可塑性使得儿童癫痫术后即使出现不可避免的神经功能障碍，也能得到较好的恢复，这是儿童癫痈手术与成人癫痫手术的不同之处。

2、针对儿童难治性癫痫，单纯药物治疗很难取得突破性的效果。反复的癫痫发作和无望的药物治疗均能抑制、甚至阻碍大脑皮质的发育。尽早的手术干预可以减少甚至终止癫痫发作，为未成熟的儿童大脑争取到宝贵的发育时间。

3、大量的临床实践和文献报道证实早期手术对儿童难治性癫痫的有效和安全性。

14、儿童难治性癫痫的综合评估是怎样进行的？

难治性癫痫的治疗是一个复杂的系统工作，除内科治疗外，还需要神经外科、神经电生理、麻醉、影像、病理等多学科医师密切合作，利用各专业所擅长，对所有临床资料进行综合分析，以期达到最满意疗效，这就是综合评估。在评估过程中各个单元扬长避短、相互补充。

15、药物难治性癫痫的外科干预措施有哪些？

1、外科手术分为治愈性和功能性两种手术。治愈性手术主要是通过切除癫痫灶达到治愈癫痫目的。功能性手术又称姑息性手术，是指通过切断癫痫发作的神经通路减少癫痫发作。

2、神经刺激术也是近年来的研究热点。目前已进入临床的有迷走神经刺激术(VNS)、深部脑刺激术（DBS）及反射性神经刺激术。

16、什么样的儿童难治性癫痫应该尽早接受手术评估？

1、儿童灾难性癫痫。该种癫痫发作频繁、进行性加重、药物难以控制，延误治疗可能导致严重的精神运动发育迟滞。

2、部分特殊的癫痫综合征。HHE（婴儿偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征）、Rasmussen脑炎、Sturge-Weber综合征、West综合征、LG综合征、LK综合征。这些病例的药物难治性在药物治疗的最初几周、最多几个月即可得到验证。只要身体条件允许，主张手术无最小年龄限制。

3、脑组织发育畸形、脑外伤、脑肿瘤、颅内感染、脑缺氧、脑中毒等导致的继发性癫痫。该种癫痫常为药物难治，脑部病灶虽然不会与癫痫灶完全重叠，但常有明确相关性，手术效果确切；病灶周边脑组织神经功能多发生转移，手术不会造成严重的神经功能障碍。

17、如何看待儿童癫痫外科手术的风险，如何正确面对手术可能带来的神经功能障碍?

婴幼儿癫痫患者进行外科手术治疗的尝试始于20余年前，近15年来治疗理念有了长足的进步，加之显微神经外科技术的不断发展，手术风险已经大大降低。部分癫痫患者术后可能出现神经功能障碍，这是由于癫痫灶和脑功能区相但由于儿童期脑功能的可塑性很高，

18、怎样判断癫痫是否已经治愈？

符合如下任何一种情况，可认为癫痫已不存在：1．已经超过了某种年龄依赖癫痫综合征的患病年龄；2．已经10年无发作，并且近5年已停用抗癫痫药物。

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