腹膜后肿瘤专家罗成华： 探索腹膜后肿瘤发病机制

腹膜后肿瘤的病因尚不清楚。已知原因包括：理化因子、暴露于电离放射、遗传及获得性免疫缺陷。因自接触危害因子至发病的潜伏期长，以及该期间多个环境及遗传因子的参与，难以判断该类肿瘤确切病因。由良性肿瘤恶变为腹膜后肉瘤者罕见，我院曾遇到良性畸胎瘤恶变为恶性畸胎瘤者，恶性周围神经鞘瘤多是由良性神经纤维瘤转变而来。

一、环境因素

创伤或既往损伤在腹膜后肿瘤发展中的做用是潜在的。关于两者相关关系的报道是零星的。腹膜后盆腔不暴露于受伤部位，所以在这部位肿瘤中与创伤关联者难以建立因果关系。

环境致癌物与腹膜后肉瘤可能有关，但做用机理无人深究。石棉是最重要的环境致癌剂。石棉吸入肺后可能引起间皮瘤。苯氧乙酸除草剂、氯酚及它们的污染物2,3,7,8-四氯二苯仿二氧（杂）芭可能与腹膜后肉瘤发病有关。乙烯基氯与肝血管肉瘤的关系已很明确，或许与腹膜后肿瘤发病有关尚待研究。

放射线接触与肉瘤有关。由于腹部放疗人群很少，放疗所致腹膜后肉瘤极为罕见，与放疗的治疗意义相比，此副做用可以忽略。国外报道放疗引起肉瘤者占0.03%到0.8%。放疗后肉瘤有其诊断标准，包括在照射野长出肉瘤，组织学诊断证实，放疗到出现肿瘤至少3年间期，放疗前肿瘤所在位置正常。最常见的放疗后肉瘤是恶纤组，几乎占70%，还有纤维肉瘤、恶性周围神经鞘病、软组织肉瘤及血管肉瘤。不幸的是多数放疗后肉瘤恶性程度高，发现晚，预后不佳，有报道5年生存率＜5%。

二、致癌病毒

致癌病毒与腹膜后肿瘤的关系亦报道极少，尽管有证据显示疱疹病毒（HHV）为卡波西肉瘤（Kaposi’s Sarcoman）的病因。大量文献支持EB病毒在免疫缺陷综合征或器官移植者应用免疫抑制剂的病人中成为平滑肌肿瘤的病因。

三、免疫因子

如上所述免疫缺陷及使用免疫抑制剂与腹膜后软组织肉瘤的发生，尤其是平滑肌肉瘤的发生有关。另外，获得性局部免疫缺陷或局部免疫监视功能丧失，如淋巴肿、先天或感染性局部异常，可能与少见的血管肉瘤有关。

三、遗传因素

与腹膜后肿瘤相关的遗传因素较多，诸如神经纤维瘤病Ⅰ及神经纤维瘤病Ⅱ是这方面的典型例子。这两种肿瘤过去被认为是神经纤维瘤病的周围型及中央型。神经纤维瘤病Ⅰ的基因定位于17号染色体的环中央区，神经纤维瘤病Ⅱ的基因在第22号染色体。我院曾诊治数例腹膜后合并皮下神经纤维瘤病患者，均有家族群发现象。

家族性结肠息肉病及Gardner综合征是腺瘤性结肠息肉病（APC）基因突变所致，常伴肠系膜纤维瘤病。腹膜后肉瘤可为肿瘤家族综合征中的一种肿瘤。