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主诉：皮肤紫纹、血压升高伴宫内孕5个月余。
既往史：于2004年5月因“宫内早孕”行药物流产（当时孕6周余），孕期未出现皮肤紫纹及脸形改变。否认糖皮质激素用药史。无烟酒嗜好。26岁结婚，G2P0，月经13岁初潮，尚规律，35～40天一周期，经期3～6天，前次月经2005年9月8日，月经量少。否认类似疾病、糖尿病及遗传病家族史。
一般情况：体温：37.0℃，心率：90次/分，血压：160/70mmHg，呼吸：25次/分，体重指数：23.2kg/m2。体形稍胖，双锁骨上窝可及脂肪垫。水牛背。双肺呼吸音清。心界稍大，心率98次/分，律齐，未及异常心音及杂音。腹膨隆，腹壁静脉轻度充盈，腹软，无压痛。双足背动脉搏动可触及。双下肢轻度水肿。
【辅助检查】
血常规：正常。
尿 生 化：24小 时 尿K+：34.4mmol，Na+：167.0mmol，Cl-：153.9mmol，Ca2+：256.2mg，P：388.5mg；凝血I：血浆凝血酶原时间（PT）10.4秒，国际标准化比值（INR）0.85，血浆活化部分凝血活酶时间（APTT）16.5秒。
影像学检查：
MRI：右侧肾上腺区22.0mm×38.7mm异常信号灶，T1W及T2W呈稍高信号，所示双肾未见异常信号，腹膜后未见肿大淋巴结。印象：右侧肾上腺腺瘤可能，胰腺饱满。
库欣综合征
继发性高血压
宫内中孕
完善各项检查后于孕25周在全麻下行腹膜后腹腔镜右肾上腺肿物切除术。患者取左侧卧位，腋中线髂嵴上2cm取约15mm切口，逐层进入腹膜后间隙并常规扩张腹膜后腔，置入10mm工作套管及腹腔镜。再分别于腋前线、腋后线置入10mm和5mm工作套管各1根，作为操作通道。保持气腹压力为15mmHg。沿右肾背侧向上显露右侧肾上腺。于肾上腺中部可见直径约2cm球形肿物一个，包膜完整，周围腺体明显萎缩。将肿物完整切除。肿物切面呈金黄色。整个手术用时45分钟，术中估计出血量30ml，患者生命指征平稳，胎心监护显示胎心平稳。术后24小时拔除引流管，患者排气进食，术后第3天出院。术后病理示肾上腺皮质腺瘤。患者术后Cushing症状、体征明显缓解。血压基本恢复正常，继续胰岛素控制血糖。2006年5月孕35+3周顺产一正常男婴，重1850g，Apgar评分8分。未见先天畸形及肾上腺皮质功能不全的表现。
文献综述：Cushing综合征（CS）亦称皮质醇增多症，是由于肾上腺皮质分泌过量皮质醇引起的。高皮质醇血症，不仅直接影响女性卵巢功能，还可抑制下丘脑促性腺激素释放激素的分泌，导致女性患者多数有月经紊乱和继发闭经，极少有排卵，因而难以怀孕。到2004年，通过查询Cochrane图书馆（cochrane ibrary）和PubMed，全球只报道CS合并妊娠136例。国内尚未见报道。
CS的典型临床表现和体征也可以在正常妊娠时出现，因此在通过临床表现和体征获得诊断时会受到妊娠因素的干扰。SaLlgado等认为当妊娠女性出现高血压、皮肤瘀斑和肌肉萎缩三联征时应该考虑到CS的诊断。本病例即有此三联征，但不同时发生。
目前认为24小时尿游离皮质醇（UFC）测定是最好的筛选检查，但结果判定时应考虑到怀孕的时间。Lindsay等认为怀孕6～9个月时，只有当24小时UFC大于正常值上限3倍以上时才提示CS。对于地塞米松抑制试验，CS合并妊娠的病例应采取何种抑制试验，尚有争论。与非合并妊娠CS一样，单独测定清晨血皮质醇浓度对诊断意义不大。由于正常妊娠时血皮质醇的昼夜节律仍然存在，因而血皮质醇的昼夜节律消失对诊断有意义。
腹膜后腹腔镜手术由于手术时间短，对腹腔的干扰小，出血少，已成为泌尿外科治疗肾上腺疾病的标准术式。但手术过程中的二氧化碳（CO2）气腹可能使孕妇血液中的动脉血二氧化碳分压（PaCO2）升高，从而对胎儿造成潜在的威胁。而且胀大的子宫可能对手术的操作造成一定的影响。但多篇文献报道妊娠中期孕妇完成的腹腔镜手术提示子宫对手术的干扰较小，胎儿可良好地耐受腹腔镜手术。
【专家点评】
1. CS的常见临床表现和体征也可以在正常妊娠时出现，如体重增加，血压升高，糖耐量异常，情绪不稳定等。
3. 正常妊娠状态下小剂量地塞米松抑制试验可不被抑制，出现假阳性。
1. 出现体重迅速增加，满月脸，水牛背，皮肤紫纹，肢体肌肉萎缩应考虑CS的诊断。
3. 血皮质醇的昼夜节律消失对诊断有意义。
对于妊娠是否干预，继续妊娠或中止妊娠的考虑：
继续妊娠或中止妊娠的决定：如产前检查未发现胎儿异常，母亲病情稳定，可继续妊娠，但出现胎儿发育迟缓，早产，死产机会增加，最终由家属决定是否继续妊娠。
1. CS会导致母婴的发病率明显增加，应及时治疗。
3. 手术时机：妊娠早期胎儿尚未成熟，易受外用药的干扰。而妊娠晚期接受其他手术容易导致早产，因此手术的时机应选择妊娠的中期，即妊娠的第2周～第29周之间。
5. 手术方式选择：腹膜后腹腔镜手术，优势：创伤小，手术时间短，对腹腔的干扰小，出血少。
多数文献认为妊娠中施行手术，术后应常规补充激素
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3 Nolten WE，Lindheimer MD，Rueckert PA，et a1. Diurnal patterns and regulation of cortisol secretion in pregnancy. J Clin Endocrinol Metab. 1980，51（3）：466-472
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