肾上腺嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤是来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织，肾上腺嗜铬细胞瘤约占90% ，其中10%为双侧性。肿瘤有完整的包膜，呈圆形或椭圆形，表面光滑，其旁可见被肿瘤压迫的扁平肾上腺组织。肿瘤切面呈红棕色，富有血管，质地坚实，还可见出血灶，以及坏死和囊性变。瘤组织由纤维条索分隔，瘤细胞大小形态不一，胞浆丰富并含有较多颗粒。铬盐染色后，胞浆内可见棕色或黄色颗粒。典型的嗜铬细胞瘤直径约3-5cm，也可大于10cm。

头痛、心悸、多汗是嗜铬细胞瘤的典型的症状，称为嗜铬细胞瘤“三联征”。此外，典型的临床症状还有高血压，主要是因为它可能会分泌各种类型的肾上腺髓质激素，这些激素一旦入血，会剧烈收缩血管，造成病人血压的急剧上升，血压最高可达250mmHg以上。典型的嗜铬细胞瘤病人通常会有突发性血压增高、心慌，伴手脚出冷汗等症状，一般持续几分钟后即可以缓解。这种高血压发作对于病人是非常危险的，有些病人，一次发作就会造成严重的脑出血或心脏衰竭，甚至死亡。

肾上腺嗜铬细胞瘤曾经是泌尿外科最凶险的疾病，围手术期的死亡率高达25-50%。现在随着我们对嗜铬细胞瘤发病机制和发展规律认识的不断深入，经过标准的术前准备，嗜铬细胞瘤的手术风险已经和其他泌尿外科手术无明显差别。

关于诊断

肾上腺嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，因儿茶酚胺合成及分泌增多，引起的相关临床症状。其中儿茶酚胺指的是，肾上腺素，去甲肾上腺素和多巴胺三种激素。在高血压人群中，发病率为0.1-0.6%。但在普通人群中，约有50%的肾上腺嗜铬细胞瘤患者未被诊断出，多见于40-50岁，男女发病率无明显差异。诊断分为以下几个方面：

1.临床诊断：典型的“头痛、心悸、多汗”三联征，顽固性高血压，体位性低血压，血压波动剧烈及不能解释的低血压，有相关家族遗传背景者等。此外，嗜铬细胞瘤还被称之为“10%肿瘤”，即以下4个10%：10%为双侧多发，10%为恶性，多见于女性，10%为儿童发病，10%好发于肾上腺以外器官。

2.定性诊断：主要通过实验室检查检测血浆和尿的儿茶酚胺及其代谢物的水平。由于肿瘤分泌儿茶酚胺呈“间歇性”特点，所以一般推荐用24小时尿儿茶酚胺作为最主要检测手段，血浆儿茶酚胺水平仅作为参考。

3.定位诊断：首选的方法是CT平扫+增强检查，可以发现0.5cm以上的病灶。表现为肿瘤内密度不均和边缘显著强化。MRI和超声检查可作为备选检查手段。

关于治疗

手术治疗切除肿瘤或增生的肾上腺是治疗肾上腺嗜铬细胞瘤的首选方法，目前腹腔镜和机器人辅助的微创手术已是标准术式。由于治疗过程中血压波动及血容量减少所引起的血流动力学改变复杂而凶险，应加强围手术期处理，包括充分的术前准备、细致的术中操作和严密的术后监护。

(1)术前准备: ①药物治疗:应用肾上腺素能受体阻滞剂，有效控制血压，减少因术中触摸和挤压肿瘤引起的高血压危象和心血管严重的并发症。临床上常用α受体阻滞剂——可多华，每晚服用一粒。术前准备一般应在2 周以上。若降血压不满意时，可加用钙离子通道阻滞剂硝苯地平，能取得较好效果。心率快的病人可加用β-肾上腺受体阻滞剂，如心得安、普萘洛尔、美托洛尔等。如拟行双侧肾上腺切除，应给予糖皮质激素替代治疗。②扩充血容量:儿茶酚胺症病人的周围血管长期处于收缩状态，血容量低，切除肿瘤或增生腺体后可引起血压急剧下降，围手术期不稳定，术中术后出现难以纠正的低血容量体克，升血压药物的应用时间将明显延长，甚至危及生命。为此，在使用肾上腺素能受体阻滞剂的同时，应考虑扩容如输血、补液。③完善的三大指标:血压控制在正常范围，心率<90 次/分钟，血细胞比容小于45% 。

(2) 麻醉监测：非常重要，需要麻醉科高度重视及配合。同时准备降血压和升血压药物，桡动脉插管可正确测定动脉血压变化，上腔或下腔静脉插管测定中心静脉压以便及时调整补液和输血量。另外，再开放1~2 支静脉，以便及时处理麻醉和术中血压极度波动所致变化。

(3) 术后处理: 严密观察血压、心率变化，并注意维持水、电解质平衡，防止伤口感染等并发症。

一般而言，对肾上腺髓质增生可作增生一侧肾上腺全切，若对侧也有增生，可作肾上腺部分切除。