什么是骨髓增殖性肿瘤

骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative,MPN)是一组起源于造血干细胞，骨髓一系或多系（如粒细胞系统、红细胞系统、巨核细胞系统和肥大细胞）过度增殖为特征的疾病，WHO2008年修订的慢性髓性肿瘤中， 1、将“骨髓增殖性疾病（MPD）改为骨髓增殖性肿瘤（MPN）; 2、将JAK2基因突变作为PV、ET和PMF的一条诊断标准；3、ET诊断血小板计数降低为≥450×109/L。

WHO2008骨髓增殖性肿瘤（MPN）包括九种疾病：(1)慢性髓性白血病（CML） BCR-ABL阳性； (2)真性红细胞增多症（PV）；(3) 原发性血小板增多症（ET）；(4)原发性骨髓纤维化（PMF）；(5)慢性中性粒细胞白血病（CNL）；(6)慢性嗜酸细胞性白血病-没有另外分类（CEL，NOS）；(7)高嗜酸细胞综合症；(8) 肥大细胞病（MC）；(9)骨髓增殖性肿瘤，不能分型 （MPN,U）。

一般MPN所指为真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）和原发性骨髓纤维化（MF）。各种疾病之间可互相转化或合并存在，由于患者血细胞过度增殖，可导致血液淤滞、粘稠度增加，成为各种心脑血管疾病的高危因素。PV,ET的早期危险因素是血栓栓塞性疾病，主要是心肌梗死和脑梗塞，其次是出血和间歇性跛行；晚期危险因素大多是骨髓纤维化所造成的严重贫血和心力衰竭、出血和反复感染而导致的死亡，部分患者最终转化为急性白血病。

目前MPN尚缺乏有效的治疗方法，即没有根治或治愈的方法及手段，治疗的目的是缓解病情、改善生活质量和延长生存期。希望一是降低血栓并发症的危险，二是防止向骨髓纤维化和急性白血病进展。常用药物有：沙利度胺、干扰素、羟基脲、雄性激素等，但疗效往往不尽人意。

配合中医药治疗可以通过活血化瘀，改善全身症状，防止血栓形成，控制血象，减少西药用量，减少输血，延缓骨髓纤维化进程，从而延长患者生存期，提高患者生活质量。