肺动脉高压 这些原因您有吗？

病人张某某，女，53岁，心超提示“肺动脉高压”，曾就诊于多家医院，希望寻找到有效的治疗方法。

肺动脉高压的元凶到底是谁？哪些疾病会引起肺动脉高压？对症下药才是正道。

肺动脉高压

– 1.1 特发性肺动脉高压

– 1.2 遗传性肺动脉高压

– 1.3 药物和毒素诱导的

– 1.4 相关因素的

1.4.1 结缔组织疾病

1.4.2 HIV感染

1.4.3 门脉高压

1.4.4 先天性心脏病

1.4.5 血吸虫病

1’ 肺静脉阻塞性疾病和／或肺毛细血管瘤

1’’ 新生儿持续性肺动脉高压

左心疾病导致的PH

– 2.1 左室收缩功能异常

– 2.2 左室舒张功能异常

– 2.3 瓣膜病

– 2.4 先天性/获得性左心流入道/流出道梗阻

肺病和／或缺氧导致的肺动脉高压

– 3.1 慢性阻塞性肺病

– 3.2 间质性肺病

– 3.3 其他混合性限制性和阻塞性肺疾病

– 3.4 睡眠呼吸障碍

– 3.5 肺泡低通气障碍

– 3.6 慢性高原病

– 3.7 发育不良性肺病

慢性血栓栓塞性肺高压CTEPH

多因素机制不明的肺动脉高压

– 5.1 血液病：慢性溶血性贫血, 骨髓增生性疾病, 脾切除

– 5.2 系统性疾病: 结节病, 肺组织细胞病, 淋巴管肌瘤病

– 5.3 代谢性疾病: 糖原储积症, 戈谢病, 甲状腺疾病

– 5.4 其他: 肿瘤压迫, 纤维素性纵膈炎, 慢性肾衰, 节段性PH

头晕了，对吗？不要急，这个诊断及鉴别诊断的过程交给医生就可以了。下面简单介绍下几种常见病因。

如果存在以下情况，要提防患有肺动脉高压。

你有先天性心脏病吗？

先天性心脏病引起的肺动脉高压

这种病人大多心超报告会有其他先天性心脏病的诊断，肺动脉高压为继发，病人通常知晓自己病情。

你有左心疾病吗？

左心疾病相关性肺动脉高压：

– 是否患有左心疾病？例如左室收缩功能异常、左室舒张功能异常和瓣膜病等。

– 超声心动图是筛查左心疾病相关肺动脉高压的最佳手段，但必须通过心导管检查确诊

– 针对左心疾病进行有效治疗

你有肺病吗？

肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压：

– 多为轻度压力升高，平均肺动脉压力很少超过40mmHg。部分老慢支患者表现为重度肺动脉高压。

– 呼吸困难和疲劳是慢性肺疾病和肺动脉高压的共同症状

– 确诊仍然依靠右心导管检查

– 治疗

主要根据原发病进行合理治疗

长程氧疗有助于延缓老慢支相关性肺动脉高压的进展

你有手术史吗

慢性血栓栓塞性肺高压CTEPH

– 是肺动脉高压最常见的类型之一，约40%以上的患者无急性肺栓塞病史

– 脾切除术、治疗脑积水的脑室分流术、长期中心静脉置管、炎症性肠病和骨髓炎等都是危险因素

– 任何无法解释的肺动脉高压都应评估是否存在CTEPH

– CTEPH的诊断标准：肺动脉CTA及右心导管检查常可提供诊断依据

– 肺动脉血栓内膜剥脱术可治愈CTEPH，近中心的机化血栓是理想的手术指征

– 治疗方案应根据多学科间的讨论结果而制定

– 抗凝治疗

– 靶向治疗药物可能对部分CTEPH患者起治疗作用

– 无法行肺动脉内膜剥脱术的严重患者，可进行肺移植

参考文献：

Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D34-41