心耳并置的多普勒超声心动图诊断价值

【摘要】目的 评价多普勒超声心动图对心耳并置(JAA)的诊断价值。方法 回顾性分析17例经心导管、核磁共振(MRI)或心外科手术诊断为JAA的超声心动图诊断资料。结果 17例患者中右心耳并置16例，左心耳并置1例。超声心动图主要表现为两侧心耳并置及房间隔走行异常。17例患者中13例明确诊断，占76.4%；2例可疑但超声不能明确诊断，占11.8%；2例漏诊，占11.8%。17例患者均合并其它复杂的心血管畸形，最常见的有肺动脉闭锁或肺动脉狭窄(100%)、右室双出口(37.6％)、完全性大动脉转位(31.2％)、三尖瓣闭锁或三尖瓣骑跨(31.2％)、右位心(23.5%)等畸形。结论 彩色多普勒超声心动图可以比较清晰地显示心耳的形态及房间隔的异常走行，比较准确地诊断心耳并置。

【关键词】超声心动图；心耳并置

Value of Doppler echocardiography in diagnosis of juxtaposition of atrial appendages ZHANG Yu-qi, SUN Kun, ZHANG Zhi-fang, ZHONG Yu-min,WU Lan-ping, SHEN Rong, WU Yu-rong, CHEN Li-jun, ZHONG Shu-wen. Department of Pediatric Cardiology, Shanghai Children’s Medical Center, Shanghai Jiaotong University, Shanghai 200127, China

【Abstract】 Objective To evaluate the diagnostic value for juxtaposition of atrial appendages (JAA) by Doppler echocardiography. Methods A retrospective echocardiography review of 17 patients with JAA confirmed by catheterization, Magnetic Resonance Imaging(MRI) or surgical operation. Results Among 17 JAA patients, 16 patients had juxtaposition of right atrial appendages, only one patient had juxtaposition of left atrial appendages. Juxtaposed atrial appendages and abnormal spatial orientation of atrial septum were visualized by Doppler echocardiography. Thirteen cases were diagnosed correctly by echocardiography, in the remaining 4 cases, 2 cases were suspected with JAA,

but it could not be determined by doppler echocardiography, 2 cases were missed diagnoses. The most common associated anomalies were pulmonary atresia or

pulmonary stenosis, double outlet of right ventricle, transposition of the great arteries, tricuspid atresia or valve stenosis and dextrocardia. Conclusions Juxtaposition of atrial appendages could be accurately diagnosed based on the alterations of the plane of the atrial septum and the malpositioned atrial appendage by doppler echocardiography.

【Key words】Echocardiography; Juxtaposition of atrial appendages

心耳并置(JAA)是一种非常罕见的心血管系统畸形，约占所有先天性心脏病的0.28%。心耳畸形本身并不引起血流动力学紊乱，通常因合并其他心血管系统畸形而在心血管造影或手术时偶然发现^[1,2,3]。但心耳并置的存在常导致房间隔走形异常、心房容量减小等，增加手术的难度，甚至导致手术方式的改变，因此术前正确的诊断十分重要^[4,5]。我院1998年6月至2008年8月间，经心血管造影、核磁共振(MRI)检查或外科手术证实为JAA的患者共17例，本文回顾性分析其超声心动图诊断情况，评价多普勒超声心动图诊断JAA的价值，旨在提高超声诊断的正确率。

资料与方法

一、研究对象

经心血管造影、MRI或外科手术诊断为JAA的17例患者为研究对象。其中男9例，女8例；年龄最小3个月，最大17岁，平均(5.54±4.81)岁。

二、研究方法

采用Philips 公司生产的SONOS 7500、IE 33彩色多普勒超声心动图仪，S4、S8、S8-3、S5-1探头，探头频率1.0～8.0MHz。应用顺序分段法完成常规超声心动图检查，注意房间隔走行。重点应用剑下四腔观及腔静脉长轴观显示右心耳，应用心尖四腔观及胸骨旁四腔观显示左心耳，胸骨旁大动脉短轴观显示左心耳及右心耳，应用胸骨旁右心流入道观显示右心耳。多切面探查并结合房间隔的异常走行建立心耳并置的诊断^[4,5]，然后与心血管造影、MRI检查或外科手术结果进行对照。

结 果

17例患者的超声诊断及临床诊断资料见表1。17例患者中右心耳并置16例，占94.1%；左心耳并置1例，占5.9%。心耳并置患者均合并复杂的先天性心血管畸形；其中合并右室双出口的6例，占35.3％；合并完全性大动脉转位的5例，占29.4％；合并三尖瓣闭锁或三尖瓣骑跨的5例，占29.4％。其中左位心11例，右位心4例，中位心2例；心房正位14例，心房反位2例，双侧右房结构1例。

超声心动图检查可直接显示并列的右心耳或左心耳以及水平走行的房间隔。①左心室长轴观：正常人长轴观不能显示房间隔，本组13例患者(76.5%)显示房间隔从主动脉后壁向左心房后壁垂直走行(图1)。②剑突下四腔观或心尖四腔观：正常人房间隔凸向右房面，本组12例患者(70.6%)房间隔凸向左心房面，左心房包绕右心房，右心房容量小(图2)；探头略向后倾斜，可见右(左)心耳在左心房后面向左(右)走行，与左(右)心耳并置(图3)。③胸骨旁大动脉短轴观：正常人房间隔从主动脉后壁垂直向心脏后侧走行；本组8例(47.1%)右心耳并置时前面部分房隔从右向左走行，水平走行部分与并列的右心耳相连，构成右心耳后壁；并列的右心耳位于大动脉与左心房、肺静脉之间(图4)。④剑突下腔静脉长轴观：正常人上腔静脉入口处终嵴右外侧见三角形右心耳，本组7例(41.1%)右心耳并置时此处房隔走行光滑，不能显示心耳结构(图5)。

初次超声心动图检查明确诊断8例，占47.1%；怀疑心耳并置但不能确诊5例，占29.4%；漏诊4例，占23.5%。磁共振或心血管造影明确诊断后再次行超声心动图检查，13例明确诊断，占76.4%；2例仅显示走行异常的房间隔但心耳显示欠佳，仍不能确诊，占11.8%；2例超声心动图检查未发现心耳并置征象而漏诊，占11.8%。

讨 论

正常左心耳位于肺动脉主干左侧，左冠状动脉主干后方，呈手指状。右心耳位于右心房前方，遮盖主动脉右侧，呈三角形。心耳并置是一种比较少见的先天性畸形，是指左、右心耳同置于大动脉的一侧。其中右心耳通过横窦移动置于左心耳之上称为右心耳并置，是由原始心管扭转发育不良所致^[6,7]，常伴有复杂的心血管系统畸形，比较多见，约占93%^[8]。左心耳移动位于右心耳上方者称之为左心耳并置，极其少见，约占7%^[9]。Anjos 等^[2]49例尸解资料显示左侧并置占86%，右侧并置占14%；本研究中仅见1例左心耳并置，与其报道结果一致。

正常房间隔位于左右心房之间，呈长方形，长为宽的2倍，右后端起自上、下腔静脉与右肺静脉之间，斜向左前下方于主动脉根部后方与室间隔相连。心耳并置时房间隔水平走行，尤其是房间隔的前面部分，造成心房容量小，增加手术的难度。如房间隔球囊造口术，易把左位的右心耳当作是左心房，在牵拉球囊时造成右心耳翻转或撕裂；房间隔缺损修补时可误修补右心耳开口，残留真正的缺损；由于心房容量减小，影响心房内手术的操作，如心房隔板手术、senning或mustard手术时，需用补片扩大肺静脉心房，避免肺静脉回流梗阻；完全性腔肺吻合术可能出现肺静脉回流梗阻，需采用心外管道等^[1,2,3]。因此，心耳并置的术前诊断十分重要。

心耳并置的诊断方法有心血管造影、核磁共振等，但前者具有创伤性、放射性，危重患者不能应用，复查随访不方便，临床应用受限；后者需要大型设备、价格昂贵，并且噪声大，小年龄患者常需深度镇静，甚至麻醉，临床应用极不方便。超声心动图检查具有无创、经济、简便等优点，是心血管疾病诊断的首选工具。常规超声心动图检查可采用胸骨旁四腔观、剑突下四腔观显示左、右心耳，但经胸超声常显示不清，容易漏诊^[4,5]。近年来有报道应用经食道超声检查来诊断JAA，但经食道超声为半侵入性检查，不宜反复使用，对于儿科患者并发症较成人多，临床应用受到限制^[10]。

本组患者超声心动图检查初诊仅8例明确诊断，其余9例诊断不明确或漏诊，占52.9％。分析认为漏诊的原因可能有：①对心耳并置的重要性认识不足，复习录像资料均未发现任何显示心耳的图像，诊断报告中缺少关于心耳情况的描述；②对房间隔异常走行与心耳并置间的关系认识不足，初次超声检查有5例显示房间隔走行异常，但仍未对心耳情况作进一步的检查。心血管造影明确诊断后再次行超声心动图检查，根据小儿胸、腹壁薄，透声好的特点，我们重点采用剑下四腔观、心尖四腔观、胸骨旁四腔观、左心室长轴观、胸骨旁大动脉短轴观对心耳及房间隔进行详尽的检查，结果8例患者超声直接显示并列的心耳，15例显示房间隔水平走行；13例明确诊断，正确率达75.6%；表明超声心动图可以比较准确地诊断JAA。2例患者显示房间隔走行异常，但心耳形态显示欠佳，仍未能明确诊断。2例单心房患者心耳形态显示欠佳，又无房间隔走行异常线索，最终漏诊。提示若详尽的超声检查仍不能明确诊断者，可行心血管造影或核磁共振检查确诊。

Anjos等^[2]的研究认为JAA常合并三尖瓣病变及圆锥动脉干畸形，如三尖瓣闭锁(39%)、完全性大动脉转位(30%)、右室双出口(17%)、右位心(23.5%)等。本组17例JAA中合并肺动脉闭锁或肺动脉狭窄的17例，占100％；合并右室双出口6例，占35.3％；合并完全性大动脉转位5例，占29.4％；合并三尖瓣闭锁或三尖瓣骑跨的5例，占29.4％；与文献报道相似，提示对于圆锥动脉干畸形及三尖瓣病变患者应高度警惕是否合并心耳并置^[4,5]。

综上所述，笔者认为JAA常合并于复杂的先天性心脏病中，尤其是圆锥动脉干畸形及三尖瓣病变。超声心动图显示两个心耳位于大动脉的一侧，伴房间隔水平走行可以诊断JAA；若心耳形态显示欠佳，但发现房间隔走行异常，应警惕JAA存在的可能，必要时可行核磁共振或心血管造影明确诊断。超声心动图技术可以比较准确地诊断心耳并置，并且具有无创、经济、简便、重复性好等优点。

参 考 文 献

1.罗会昭，尹邦良，胡建国，等.心耳并列合并复杂先天性心脏病8例.中国胸心血管外科临床杂志，1999,6:131-132.

2. Anjos RT, Ho SY, Anderson RH. Surgical implications of juxtaposition of the atrial appendages：A review of forty-nine autopsied hearts. J Thorac Cardiovasc Surg,1990，99:897-904

3. Lai WW, Ravishankar C, Gross RP,et al. Juxtaposition of the atrial appendages: a clinical series of 22 patients. Pediatr Cardiol,2001,22:121-127.

4.Rice MJ, Seward JB, Hagler DJ,et al. Left juxtaposed atrial appendages: diagnostic two-dimensional echocardiographic features. J Am Coll Cardiol, 1983,1:1330-1336.

5.Chin AJ, Bierman FZ, Williams RG, et al. 2-dimensional echocardiographic appearance of complete left-sided juxtaposition of the atrial appendages. Am J

Cardiol,1983,52:346-348.

6.Männer J, Heinicke F. A model for left juxtaposition of the atrial appendages in the chick. Cardiol Young,2003,13:152-160.

7.Abdullah M, Yoo SJ, Lee YH, et al. Diagnosis of left juxtaposition of the atrial appendages in the fetus. Cardiol Young,2000,10:220-224.

8.Van Praagh S, O'Sullivan J, Brili S, Van Praagh R. Juxtaposition of the morphologically left atrial appendage in solitus and inversus atria: a study of 18 postmortem cases. Am Heart J, 1996,132:391-402.

9.Van Praagh S, O'Sullivan J, Brili S, Van Praagh R. Juxtaposition of the morphologically right atrial appendage in solitus and inversus atria: a study of 35 postmortem cases. Am Heart J, 1996,132:382-390

10.Stümper O, Rijlaarsdam M, Vargas-Barron J, et al. The assessment of juxtaposed atrial appendages by TEE. Int J Cardiol, 1990,29:365-371.

图1 胸骨旁长轴观显示异常走行的房间隔(箭头所示)，AO：主动脉；LA：左心房；LV:左心室；RA：右心房。

图2 心尖四腔观房间隔突向左心房面，右房容量小；左心房外侧显示并列的左、右心耳。LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；L：左心耳；R：右心耳。

图3 剑突下四腔观探头后倾，显示右心耳在左心房后方向左走行，与左心耳并列。LA：左心房；RA：右心房；LV：左心室；RAA：右心耳。

图4 胸骨旁大动脉短轴观显示房间隔水平走行，与左心房后壁平行。LA：左心房；RA：右心房；AO：主动脉。

图5 剑突下腔静脉长轴观显示上腔静脉右心房入口处光滑，正常人此处可显示三角形的右心耳。LA：左心房；RA：右心房；SVC：上腔静脉。