医学科普——先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇

先天性梨状窝瘘有问必答--手术篇

广东省人民医院

头颈五官疾病诊治中心

颌面咽喉头颈外科

陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病工作室

【陈大夫，许多病友都说您是“鳃裂瘘管的终结者”！希望您能救救我家的孩子，都19年，呼和浩特、北京、上海，大半个中国都走遍了。】

有的患者说：陈医生，您是所有饱受鳃裂畸形疾病折磨的患者和家属心中的一叶方舟；也有的患者说：陈医生，您是所有辗转求医而又几经绝望的鳃裂畸形患者心目中的“神医”；还有的患者说：陈大夫，感谢您治好我女儿的疑难杂症，您是她的再生父母！以上均是我所治愈患者的溢于言表的感激！其实，我只是全中国600多万为了人民群众的生命健康保驾护航而负重前行的普通医务人员中的一个。

白岩松说过，“医生是近乎于上帝、佛、普通人之间的一份职业”。然而，医生不是万能的，疾病也不是都能被治愈的。因此需要我们“有时，去治愈；常常，去帮助；总是，去安慰”。具体到先天性鳃裂畸形的诊治，我们愿倾尽所能，用丰富的实战经验和日趋完美的临床技艺治愈每一位深受疾患折磨的患者。

【孩子太小，我不想他遭罪，能有保守的方法替代，而不做手术吗？】

先天性梨状窝瘘出生后即存在，给患者带来的苦痛，便是上呼吸道和消化道感染后所继发的颈深部化脓性炎症。

就目前的医学而言，唯有彻底地根治手术方可永绝后患。局部的敷药（中草药）、单纯的抗感染治疗（口服或静脉使用抗生素）或切开排脓（初次切开引流后复发率高达89%-94%）等等，都是治标不治本。症状只是一时半会儿的改善，潜伏的瘘管又如休眠的火山总会隔三差五的爆发，那时追悔莫及！

【我们在百度上查询，好像有一种是叫什么“鳃裂癌”来着？梨状窝瘘会恶变吗？】

文献中，鳃裂癌是一种独立存在的原发恶性肿瘤（诊断鳃裂癌的必备条件极为苛刻！），但是，越来越多的研究显示，这一类疾病并不存在。实际上，它们多是来源于头颈部Waldeyer环（舌根、腭扁桃体、鼻咽）和甲状腺的囊性转移癌。

尽管反复慢性炎症是上皮癌变的一个因素， 那么，假如鳃裂瘘管终生不处理，反反复复炎症感染会有恶变吗？这一假设暂时还不能坚决的否定！但是，在我们480多例各型先天性鳃裂畸形患者的诊治资料中，术后病理均未发现鳃裂囊瘘组织癌变。或许，鳃裂囊瘘癌变的几率就跟中六合彩一样，甚至永远都没有机会！

【小朋友局麻可以吗？如果全麻，孩子这么小，我们担心麻醉影响智力？】

梨状窝瘘的手术，局麻状态下是根本无法实施。更何况局麻清醒状态下的惊恐手术经历，不仅不利于孩子精神心理健康发展，甚至可能留下终生的心理阴影。

那么，全麻影响智力吗？在麻醉行业内，尚无确切证据表明麻醉药物或全麻导致患者智力发育或行为异常。一般来说，满3周岁时，儿童的脑神经发育已经趋于完善。3周岁以上的全麻手术，完全没有必要担心麻醉对大脑的影响。不满3周岁者，就需评估病情是否适宜延缓至3岁以后再手术处理。

具体到梨状窝瘘，如果3岁以前确诊，因为担心全麻问题而延迟手术，那么一个无法回避的现实是：患儿和家长必须面对和承担等待期内不期而至的、反复发作的炎症感染和苦痛。因此，年龄问题绝不应该是先天性梨状窝瘘的手术禁忌。

【一开始，我们都不选择手术，寄希望于药物控制不发作。可每一回都是脖子肿痛刚刚好了就复发，前后已经折腾了一年！这一次我们绝对听从您的建议！请告诉我们：什么是炎症静止期？最佳的手术时机该如何掌握？】

上面的对话，来自许多有切肤之痛的家长的心声！

炎症静止期是一个专业医学术语，指的是炎症感染彻底控制以后的时间段。此时，患者没有发热、没有颈部红肿胀痛、没有颈前局部皮肤的溃破流脓等等。

有些家长惧怕手术，寄希望于药物控制病情；也有些患者看到炎症消退了，一切生活与平素没有两样，好了伤疤忘了疼，可过不了几个月又复发了。因此，爸爸妈妈可得记住了：梨状窝瘘一经确诊，应该在炎症静止期彻底手术，永绝后患，切不可有侥幸的心理。

先天性梨状窝瘘的最佳手术时间是炎症感染控制以后1-2个月。这也是我在门诊千叮万嘱的。此时间段内，瘘管周边组织炎症黏连、疤痕肉芽均明显改善，出血较少、手术视野较清晰，有利于瘘管辨认、彻底切除以及重要解剖结构的保护，减少并发症及复发。

【有些家长说这个病该到儿童专科医院，有些家长说综合性大医院才放心？您们做过的病例中，小朋友多吗？最小年纪有多大？】

所有的鳃裂畸形均好发于儿童青少年，梨状窝瘘也不例外。理论上，小朋友的疾患儿童专科医院似乎会更具优势，但是，疾病的归属并非全都是按照年龄来划分的，况且梨状窝瘘还有20%-30%的患者为成人。因此，不能生搬硬套，思维固化。其次，现代医疗的发展，一家医院并不能独揽大局，或者百花齐放，不同医院的专科是各有所长，尤其是特色品牌专业与学科带头人、传承、沉淀、积累密切相关。

“陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室”是国内唯一针对先天性鳃源性疾病开展诊治研究的品牌团队。截止2017年12月，已经收治480多例先天性鳃裂畸形患者，其中先天性梨状窝瘘患者220多例，经文献查阅，这是全球最大的单中心病例。其中，70%左右是儿童青少年患者，30%左右是成人患者；年纪最小的是刚出生1个月的婴儿，年纪最大的是65岁的老人。

【目前，梨状窝瘘的手术方式都有哪些，可以简单介绍一下吗？】

梨状窝瘘的主流方式包括：颈部开放性术式和经口内镜烧灼术式。

颈部开放性术式，简单地说就是通过颈部切口，探查追溯瘘管，彻底切除病灶及受累组织。切除的范围包括梨状窝瘘瘘管全段，以及同侧部分甲状腺（梨状窝瘘瘘管的终末端绝大多数止于同侧的甲状腺腺叶上极）。

经口内镜烧灼术式，是通过物理或化学方法使内瘘口及周边黏膜形成手术创面，继而局部形成粘连和疤痕而闭合，从而在源头上切断感染途径，避免咽腔分泌物、上呼吸消化道细菌和病毒进入瘘管引起的继发感染。通俗地讲，内镜烧灼可以理解为补漏，也即通过烧灼的方法，把梨状窝底部的内瘘口封闭。

【哪些病例可以接受颈部开放性术式？颈部开放性术式疗效如何？都有哪些并发症？】

理论上，所有确诊的先天性梨状窝瘘患者均可接受颈部开放性术式。但是，有一种特殊的情况是不适合的。是哪一种呢？那就是既往已经接受颈部开放性手术，并且手术中已经切除部分甲状腺和解剖喉返神经的病例。由于，甲状腺床和环甲关节区域正常解剖层次已破坏。再次手术损伤喉上神经外侧支、喉返神经、食道的风险非常高（这一段比较专业，但为了解释更清楚，不想省略）。这也是，为什么复发的患者来诊时，我总是要求复印既往手术记录，并且需要再次复查颈部CT（增强）和电子喉镜等检查。

颈部开放性术式的优点是可以彻底切除瘘管，但是，许多家长和患者更为关心的问题是它的疗效如何？都有哪些并发症？复杂的瘘管走行和解剖毗邻、曾经的反复炎症感染、甚至还有既往不恰当的外科处理，多因素的影响使传统的颈部开放性术式术后复发率高达4.9%～39.0%。同时也带来诸多并发症，比如：喉返神经和喉上神经损伤引起的声嘶（发生率为3.71%～33%）、迁延不愈的医源性咽瘘、面神经下颌缘支麻痹、颈部皮肤疤痕或疤痕疙瘩（对既往未曾接受切开引流和手术的患者而言）、误切甲状旁腺引起的低钙血症等等。

随着经验的积累和不断的开拓、改良、创新，采用基于先天性梨状窝瘘瘘管走行规律和解剖特点的创新术式“改良梨状窝瘘瘘管切除术式--Chen's Method”，专业的、可胜任的“陈良嗣头颈部腺体外科及先天性疾病工作室”已经把先天性梨状窝瘘并发症和复发率均降低到2%-3%以下。当然，“零复发率”是我们的终极目标。

【哪些病例可以接受经口内镜烧灼术式？经口内镜烧灼术式疗效如何？有哪些并发症？】

在国内，陈良嗣头颈先天性疾病工作室，将微创、美容理念应用于先天性梨状窝瘘的手术治疗，首先开展“内镜CO2激光烧灼治疗先天性梨状窝瘘”。2017年2月，该技术荣获“2016年度广东省医学科学院&广东省人民医院医疗新技术、新项目二等奖”。

所有确诊的先天性梨状窝瘘均可接受经口内镜烧灼治疗。以初治病例、年轻患者（婴幼儿和儿童患者内瘘口较小、瘘管较短）、窦道型为佳。优点是安全、微创、美观、可重复性强。可能并发症包括：牙齿脱落、手术创面出血、口咽黏膜撕裂、术后吞咽疼痛、术后感染等。

经口内镜烧灼术式的疗效——梨状窝瘘内瘘口的闭合率，也是家长们最关心的问题。截止2017年3月，我们完成经口内镜烧灼 67例，随访期内1次烧灼闭合率83.5%（56 / 67），两次烧灼累积闭合率95.5%(64 / 67)，三次烧灼累积闭合率100%(67 / 67)。这意味着不是所有的病例均能一次烧灼闭合。此外，这一术式理论上尚不能彻底根除瘘管。因为单纯的内瘘口封闭可能使瘘管末端形成一个闭合的窦腔，这一窦腔是否会自我吸收消失或持续存在成为潜在感染灶，尚不确定！

【陈大夫，听了这么多，哪一术式最好，我们还是不懂，就拜托您给我们选择吧！】

在我费尽口舌、不厌其烦地解析之后，这样的问题屡屡发生。

其实，这两种术式的利与弊，上面清晰解析，在此，详情恕不赘述。需要强调的是：鱼和熊掌不可兼得。

冯唐说过：“信任是看病的基础。在这个诚信不足的就医环境里，我们最好的就医方式还是谨慎地选择相信医生”。但是，在相信医生给出策略和方案的前提之下，决定命运的事情，还是自己抉择吧！

【我们家长都要上班，能否住院不要太久？我们从吉林来，时间长点都无所谓，就在大夫您这里治好再走！能告诉我们住院前后要多少天？这样我们好买回云南的返程车票。住院费用大概是多少？江西的医保可以报销吗？】

患儿的家长要求不尽相同。

关于住院周期，一般而言，处于炎症静止期的先天性梨状窝瘘患者，如果门诊已完善相关影像检查（颈部CT、下咽造影、甲状腺B超、电子喉镜等），入院后完善相关常规，2-3天后可安排手术，术后观察1-2天（术后立即出院，不利于病情观察；术后观察时间太长，又容易引起院内交叉感染。）可出院。整个住院周期约为7天左右。

关于手术费用，颈部开放性术式费用大致为2万5千左右；经口内镜烧灼术式费用大致为1万8千左右。患者可凭出院证明和记录回当地医保报销，具体需结合各地医保情况。

To be continued......

文：陈良嗣

广东.广州

2018年1月8日

如需解惑和帮助，可通过我的个人网站，网络问诊或电话咨询。

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