重视眼眶血管性疾病病理和血液动力学分类的应用

眼眶血管性疾病是我国最常见的一类眼眶病变，主要由血管瘤（hemangioma）和血管畸形（vascular malformation）组成，其它眼眶血管性疾病发生率很低，病例罕见。眼眶血管性疾病虽属于良性病变，但其临床表现复杂，治疗方法多样，必须在充分认识和掌握病变特点的基础上，有针对性地选择适当的治疗方法，方能最大限度地减少病灶残留、复发、严重出血、眼外肌损伤、视神经压迫和视力下降甚至丧失等严重并发症的发生。分子病理学、血液动力学和放射影像学的发展为血管性疾病的合理分类提供了主要依据和手段。在眼眶血管瘤和血管畸形病理分类的基础上，眼眶学会（the Orbital Society，包括美国和加拿大）根据血液动力学特点，进一步提出了眼眶血管畸形的分类方法。以上分类能确切地反应眼眶血管性疾病的病理性质和血液动力学特点，指导治疗方案的个体化选择，已逐渐取代传统形态学分类，成为欧美等国家眼眶外科医生广泛认可并采用的标准。我国学者已应用药物、手术切除、YAG激光光凝和硬化栓塞等多种方法对眼眶血管性疾病进行治疗，但在分类方面仍沿用传统的形态学分类。应充分认识眼眶血管性疾病病理和血液动力学分类方法的优点，并将其作为临床治疗方案的选择依据，提高我国眼眶血管性疾病的治疗水平。

一、我国眼眶血管性疾病的分类现状

目前我国仍沿用传统的形态学分类对眼眶血管性疾病进行命名，如草莓痣/毛细血管瘤、蔓状血管瘤和海绵状血管瘤等，但该分类存在明显的缺点。

首先，形态学分类无法确切判断病变的具体病理性质。根据病理学的基本理论，血管瘤是增殖性病变，伴随血管内皮细胞的增生，血管畸形则以血管腔隙的形态异常为特点，不伴有血管内皮细胞增生，两者内在细胞病理学特点和发病进程明显不同、治疗选择亦存在很大差异。临床实践中，基于形态学分类的疾病命名往往与病理性质不符，如将非扩张型静脉畸形称为静脉性血管瘤、动静脉畸形称为蔓状血管瘤，将实为血管畸形的海绵状血管瘤误认为真性血管瘤、淋巴管畸形或静脉淋巴管畸形误认为真性淋巴管瘤或静脉淋巴管瘤等。

其次，形态学分类忽略了眼眶血管性疾病的血液动力学特点，尤其是血管畸形的血流性质和流速高低的不同，如无血流、静脉血流、静脉淋巴血流或动静脉血流等，而血流动力学特点恰是影响病变治疗方案选择的重要因素。不当或错误的治疗选择不仅达不到应有的效果，甚至可能适得其反，带来严重的不利后果。

目前国内只有少数研究报道不再沿用眼眶血管性疾病的形态学分类。我国人口众多，随着技术条件的进步和治疗观念的改变，眼眶血管性疾病治疗病例日益增多。在此背景下，眼眶血管性疾病传统形态学分类缺陷带来的问题将进一步凸现，采用病理和血液动力学分类的迫切性日益增强。

二、重视和应用眼眶血管性疾病的病理和血液动力学分类

1、眼眶血管性疾病的病理和血液动力学分类

Mulliken和Glowacki首次对血管性病变进行细胞病理学分类，为各种血管性疾病的系统分类奠定了基础：血管瘤、即通常所说的毛细血管瘤，由增生的毛细血管组成，以血管内皮细胞过度增生为特征；血管畸形包括动静脉畸形、静脉畸形、淋巴管瘤、海绵状血管瘤和毛细血管扩张，其构成主体为发育不良的血管，血管内皮细胞增殖生理周期无明显改变。除此之外，两者在临床特点等方面亦存在明显差别（表1）。在正确区分血管瘤和血管畸形的基础上，根据血液动力学特点，眼眶学会提出了眼眶血管畸形的综合分类：

表1 眼眶血管瘤和血管畸形比较

血管瘤 血管畸形

临床特点 通常出生后发生 出生时存在（可能无临床表现） 快速生长＋/－退化 与身体成比例生长 细胞学特点 增殖的血管内皮细胞 血管内皮细胞不增殖 可在体外生长 在体外不生长 影像学特点 边界清楚 病灶弥散 血管特点 正常的流进和流出血管 发育异常的血管 骨骼影响 肿块效应 扭曲、肥厚、破坏

无血流的血管畸形（所谓的淋巴管瘤）、静脉血流的血管畸形（包括原发性静脉曲张和静脉淋巴混合畸形）和动脉血流的血管畸形（继发性静脉曲张，即动静脉畸形）（表2）。该分类中将静脉血流的血管畸形进一步分为扩张型静脉畸形和非扩张型静脉畸形，前者引流静脉多，血流丰富，往往在选择性体位、经静脉加压或屏气等情况下出现眼球突出和影像学上增强显影等表现，后者流出静脉少，血流缓慢，易形成自发性血栓和眶内出血，导致眶间隙综合症，是临床紧急处理的适应症。需要注意的是，虽然根据临床习惯，实为血管畸形和淋巴管畸形的海绵状血管瘤和淋巴管瘤仍保留原有名称，但对其病理性质的认识已趋于一致。目前，眼眶血管性疾病的病理和血液动力学分类方法已在国际上得到眼眶外科医生的广泛应用。

2、重视眼眶血管性疾病病理和血液动力学分类的应用

（1）接轨国际主流研究的要求

检索眼眶血管性疾病病理和血液动力学分类提出以后的相关英文文献，采用形态分类方案的研究越来越少。这说明，国外学者已逐渐在分类演进方面取得共识，国际专业杂志日益倾向于将是否采用病理和血液动力学分类作为衡量文章质量的标准之一。在国际专业杂志发表文章或参加国际交流有利于提高我国在相关领域的学术地位和研究水平，因此，国内同行应积极接受和应用眼眶血管性疾病的改进分类，尽量做到与国际主流研究保持一致。

表2 眼眶血管畸形的血液动力学分类

无血流畸形 即所谓的淋巴管瘤（淋巴管畸形），病变血流孤立，与系统血流无明显联系。 静脉血流畸形 即原发性静脉曲张，包括静脉淋巴混合畸形，分为扩张型和非扩张型两类，病变包含静脉血或静脉血和淋巴液。 动静脉血流畸形 即动静脉畸形，也称为继发性静脉曲张，受累静脉动脉化，富含动脉血；海绵状血管瘤为低流速的动静脉畸形。

（2）有利于提高我国眼眶血管性疾病的诊断水平

对眼眶血管性疾病进行国际标准分类是诊断过程中极其重要的一步，因为分类的本身必然包含对病变特点的深入认识。眼眶血管畸形国际分类以血液动力学特点作为主要依据，临床上必须利用CT、MRI 、多普勒超声和血管造影等放射影像学技术确定眼眶血管性疾病是否有流动的血流、流速高低、血流性质极其与系统循环的关系等作出判断。结合具体的血液动力学特征和其它的影像学表现，往往可完成对眼眶血管性病变的临床诊断。如在诊断眼眶血管畸形的具体类型时，若检查发现病变无明显血流、造影边缘显像增强，且病灶不规则等，则提示病变很可能为淋巴管瘤。

（3）为制定合理的治疗方案提供重要依据

药物、激光、硬化栓塞和手术等是治疗眼眶血管性疾病的主要方法，利用病理和血液动力学分类，有利于制定出具有针对性的个体化治疗方案，最大限度地降低潜在风险，提高治疗效果。如大多数血管瘤对激素治疗敏感，手术治疗比例较低；海绵状血管瘤以手术治疗为主，常可达到根治的效果；静脉畸形倾向采用硬化栓塞治疗和硬化栓塞为主、手术为辅的综合治疗方案；动静脉畸形则要求积极施行栓塞治疗，并尽量清除残留病灶等。我国血管性疾病的治疗方案相对单一，手术治疗的比例偏高，硬化栓塞、激光等治疗治疗方法应用很少，总体治疗水平与欧美发达国家还存在不小的差距，这与目前所沿用的传统形态学分类关系密切。

三、推广应用眼眶血管性疾病病理和血液动力学分类的措施

①在全国眼眶外科和眼眶病学术会议上，专门讨论研究眼眶血管性疾病的问题，学组负责人对病理和血液动力学分类的内容和优点进行详细介绍，争取在学组成员内首先取得共识；②学组成员在参加国内各级学术交流、各种学习班授课或培训时，积极采用眼眶血管性疾病的病理和血液动力学分类，促进该分类在全国范围内的应用和普及；③在更新眼科学各类教材的时候，按照病理和血液动力学分类对眼眶血管性疾病进行统一归类和命名；④中华系列眼科专业杂志制定相关学术文章的录用规范，要求凡是未采用国际分类的投稿，原则上均退回作者修改等。

我国眼眶血管性疾病的治疗水平与发达国家存在较大差距，原因之一在于国内目前仍沿用传统形态学分类方案。新的国际分类以细胞病理学和血液动力学为主要依据，有利于针对病变的具体特点选择合理的治疗方案，提高临床治疗效果。应充分认识应用国际标准标准分类的必要性和重要性，通过多步骤、多渠道努力，积极提倡并大力推广眼眶血管性疾病的病理和血液动力学分类，提高我国眼眶血管性疾病的临床治疗水平。