干燥综合征

干燥综合征（SS）是一种以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺、泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。中年女性多见，口眼干燥为其常见的临床症状，但也可伴有内脏损害并出现多种临床表现。SS分为原发性干燥综合征（1°SS）和继发于类风湿关节炎，系统性红斑狼疮，系统性硬化症等的继发性干燥综合征（2°SS）.

临床表现

（一）外分泌腺表现

1、 口干燥症：口干，严重者进食干食需水送服。猖獗齿：表现为牙齿逐渐变黑，继而片状脱落，最终只留残根。50%患者有间歇性交替性的腮腺肿痛及腮腺炎，累及单侧或双侧。舌部病变：舌痛，舌面干裂，舌乳头萎缩而光滑。口腔黏膜出现溃疡或继发感染，尤其是口腔真菌感染。

2、 干燥性角结膜炎：表现为眼干涩，有痒痛，异物感，重者可以红眼及视力下降，患者眼泪少，可以有泪腺肿大。

3、 其他浅表外分泌腺病变

1）皮肤汗腺功能下降导致皮肤干燥、瘙痒、表皮脱落甚至萎缩。

2）鼻粘膜受累引起鼻腔干燥，充血、结痂，鼻出血及嗅觉下降。

3）耳部咽鼓管受累导致浆液性中耳炎及传导性耳聋。

4）咽部腺体分泌减少可致咽干，声带腺体分泌减少可致声嘶。

5）外阴及阴道黏膜干燥，导致外阴及阴道瘙痒、刺痛、外阴溃疡，阴道萎缩，性交困难及反复的念珠菌感染。

（二）内脏损害表现

1、呼吸系统：呼吸道黏膜外分泌腺体受损至气管干燥，纤毛功能受损，使得气道分泌物粘稠不易排出，出现慢性干咳，部分患者出现间质性肺病甚至出现肺动脉高压。

2、消化系统：由于唾液腺减少而引起咽干和食管干燥，出现消化不良及吞咽困难，大约50%有胃部症状，胃镜可显示萎缩性胃炎。

20%有肝脏损害，表现为肝脏增大，肝酶及碱性磷酸酶升高，肝脏病理类似于原发性胆汁性肝硬化和慢性活动性肝炎病变。

胰腺受累少见，但也可以出现慢性胰腺病变。

3、 肾脏损害

30-50%的SS有肾损害，多为肾小管病变，主要表现为肾小管酸中毒，低钾性肌肉麻痹，严重者可以出现肾钙化，肾结石，软骨病及肾性尿崩症。

4、血管炎：表现为皮肤黏膜的过敏性紫癜样皮疹最多见。

70%的SS有关节痛，出现关节炎及关节侵蚀的少见。

可以有肌无力，肌肉痛，一般只是肌酶一过性升高。

神经系统多累及周围神经，中枢神经也可以受累，变现为对称性周围神经病和多发性单神经炎。

5、自身免疫性内分泌性疾病：合并自身免疫性甲状腺炎的最多见。

6、血液系统：25%的患者有正细胞正色素贫血，30%的患者白细胞减低，14%的患者血小板降低，甚至有出血倾向。

SS患者合并血液系统肿瘤的发生率明显增加，最常见的是巨球蛋白血症，非何杰金淋巴瘤，多发性骨髓瘤。