食管闭锁的分型和病理生理——了解这扇窗

食管闭锁的类型千变万化，但是多数医疗机构仍旧使用美国医生高斯在1953年提出的分类方法，将食管闭锁按照解剖学差异分成5类（见下图）。每个不同类型的食管闭锁因为解剖上的差异会出现不同的临床表现。

I型食管闭锁，食管和气管之间不存在连接，用医学术语表达就是不存在气管食管瘘，食管呈两个完全分离的盲端。上端的食管，也是术语说的近端食管因为是一个盲端，口腔分泌的唾液不能下咽到胃里，所以常表现为生后大量唾液外溢。这一类食管闭锁不存在食管气管瘘，所以食管内的唾液不会通过瘘道进入肺内，但是部分唾液可能会因为误吸进入气管，所以也可能存在肺炎表现。正常孩子在生后因为哭闹而吸入大量的气体进入胃肠道，但是I型食管闭锁因为下端食管是一个盲端，所以这类孩子即使会哭闹，胃肠道内也不会存在气体，也就不会出现腹胀的表现。正如图中所示，I型食管闭锁的两个食管端距离是最远的，所以这一类孩子也相对难治。

II型食管闭锁，食管的近端和气管形成气管食管瘘，食管远端为盲端。所以口腔分泌的唾液会顺着瘘道进入气管，导致这类孩子出现呛咳表现，并进一步导致肺炎。下端食管和I型食管闭锁一样，所以胃肠道内不会存在气体。

III型食管闭锁，食管近端为盲端，远端食管和气管形成气管食管瘘。生后多表现为大量白色泡沫样液体溢出，偶尔因为误吸会有咳嗽表现。因为下端食管和气管形成气管食管瘘，所以孩子在生后会因为呼吸运动导致气体在经过气管的时候通过瘘道进入胃肠道内，所以这类孩子会有腹胀表现。另外，如果腹部压力较高，可能会导致胃内液体逆流进入气管，所以也可能会出现呛咳表现。临床上医生常将III型食管闭锁再分为两个亚型。远近端食管之间距离大于2cm为IIIa型，小于2cm为IIIb型。之所以这么分型是因为食管两端之间的距离关乎手术难度和孩子的愈合，很明显，IIIb型食管闭锁的手术难度会更小，愈合也可能会更好。

IV型食管闭锁，食管的近端和远端均和气管形成气管食管瘘，也就是会形成远近两个气管食管瘘。近端食管内的唾液通过上端气管食管瘘进入气管，产生呛咳表现。气管内气体也会通过下端气管食管瘘进入胃肠道，可能出现及腹胀表现。

V型食管闭锁，实际上食管并没有完全闭锁，只在在气管和食管之间存在一个单纯的气管食管瘘。孩子出生后通常可以正常喂养，但偶尔会出现呛奶表现，所以在早起较难发现，部分孩子会因为反复肺炎，入院做纤维支气管镜才能诊断。因为外形类似字母“H”或者“N”，所有又称为“H”型或者“N”型食管闭锁。这类孩子的气管食管瘘通常位置较高，所以可以选择颈部作为手术部位。

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