肛门直肠畸形女性患者的妇科问题

女婴肛门直肠畸形临床上常见。60%一穴肛患者有子宫、阴道分隔，轻者如阴道隔膜，重者如双阴道、双子宫、双宫颈。3%直肠会阴瘘、前庭瘘患者有阴道隔膜。因此准确了解生殖道解剖是很重要的。

需要考虑的妇科问题分成四个阶段：

1.婴儿期（阴道积液）：更可能发生在复杂泄殖腔畸形患者，需要及时行阴道内置引

流或直接膀胱造瘘引流。

2.青春期（月经初潮或月经期）：月经初潮通常在乳房发育后1-2年，因此乳房发育

和月经初潮之间的时间是评估的最佳时间。但是月经初潮还受遗传基因和卵巢激素水平影响，还有子宫缺如或子宫发育差也会影响。青春期前很难确定，因此推荐乳房发育后6个月行超声检查。青春期后会发生盆腔囊肿，根据实际病情作相应处理。

3.性亲密期（青春期后、初次性生活之前考虑这个问题）：肛门直肠畸形患者阴蒂发

育不受影响。初次手术分离直肠、尿道、阴道系统，可能在初次性生活前（青春期发育后）行阴道开口修补，如果不影响阴蒂功能，手术时间是可以的。目的是拥有排便、排尿控制和满意性生活的良好功能结局。

4.产期：可能会早产，数据证实双子宫——先天性子宫畸形、但无泄殖腔畸形，患者

有最好的产科结局。因此对于泄殖腔畸形患者，需要考虑其它影响产科的因素。剖宫产指证：泄殖腔修补、膀胱增大、膀胱颈重建、阴道取代手术。

生殖道结构的处理：

1. 观察评估：行肛门成形术时或者关造瘘时可术中观察生殖道发育情况。影像学检查

（超声）应在青春期乳房发育1-2岁内施行。超声提供子宫、子宫内膜的发育程度，除外梗阻性生殖道的存在。若有轻微梗阻症状，药物治疗用来抑制激素生成、防止经血积聚，这样可以增加保留生殖道机会，而不被切除。

2. 切除：如果在婴儿期，确定生殖道结构发育差，就可能需要切除子宫或输卵管。如

果随着经血引起严重梗阻和扩张，大多数生殖道结构需要切除。如果不切除发育差的生殖道，可能会有梗阻和并发症危险。

3. 重建：从妇产科角度看，双子宫充分沟通、阴道以及会阴部重建是主要目的。