权威解读！！！先天性肺气道畸形的治疗

2017年5月国际小儿外科杂志报道了美国小儿外科协会基于实践委员会的结果和证据作出的关于先天性肺气道畸形（CPAM）治疗的系统回顾。该文章基于以下6个问题进行了分析总结：

1、无症状的肺气道畸形长期随访有哪些风险？
2、如果选择随访，随访的策略应该怎样？
3、肺气道畸形切除最佳的手术方式是什么？（肺段、非解剖性还是肺叶切除？）
4、肺气道畸形切除最佳的手术时间？
5、评估肺气道畸形最佳的影像方式和时间？
6、胎儿干预的指征和结果怎样？

分析该权威文章并结合我院（华西医院小儿外科）治疗该病的经验，总结要点如下：
1、没有症状的是否也需要治疗？有什么危险？
无症状的肺气道畸形（肺囊性腺瘤样畸形、肺隔离症、叶性肺气肿等）可能发生感染，导致肺炎或肺脓肿，这使得患儿遭受更多的痛苦，最后手术难度加大，开胸手术可能性增加，术后恢复时间更长，术后发生胸廓畸形等并发症更多，甚至该病可能发生癌变。
2、孕期和出生后需要做哪些检查？
孕期随访主要是产前超声检查，当存在高风险因素时行胎儿磁共振（MRI）。出生后若无症状，不必立刻行胸部增强CT，可待到半岁时行胸部增强+薄层CT明确诊断，有助于评估是否能行解剖性肺段切除，最大程度的保留正常肺组织。对于单纯的肺气道畸形，不合并其他畸形时，不需要行羊水穿刺和染色体检查。
3、手术方式是什么？
开胸手术和微创胸腔镜手术。微创胸腔镜肺叶切除是最常用的手术方法，有条件（患儿病灶和医院条件）时可行解剖性肺段切除，这样能最大程度的保留正常肺组织，并能有效避免术后复发。对于产前即发现的患儿，我院全部行胸腔镜微创手术，对于叶外型隔离肺患儿术后住院1天，肺叶切除患儿，术后住院2天，对于病灶多发（上下叶都有病灶），我院能一次手术行多个肺段切除，避免全肺切除，能最大程度的保留正常肺，不影响患儿术后生活质量。
4、手术什么时候做？
建议手术时机选择在半岁-1岁，这时患儿病灶感染风险小，耐受全身麻醉手术能力较前好，肺代偿更好，术后恢复更快。
5、孕期需要做什么？
是否需要胎儿干预需要综合考虑病灶大小，胎儿发生水肿的风险以及是否合并其他畸形，若只是单纯的肺气道畸形，不合并高风险因素，建议正常妊娠。一般认为，若病灶体积<7cm，可以继续妊娠，待出生后再做处理。