持续性姿势-知觉性头晕（PPPD）

持续性姿势-知觉性头晕（PPPD）是一种临床比较常见的头晕形式，也是中年慢性头晕患者最常见的原因之一。它是涉及神经科、耳鼻咽喉科、精神科的多学科疾病，2015年刚刚被WHO国际疾病分类第十一次beta草案（ICD-11beta draft）收录，但在国内受关注不多。

PPPD的临床特点

PPPD多见于45至55岁之间的女性，常伴有前庭性偏头痛，而这个年龄段也是前庭性偏头痛的高发期，可能原因是由更年期体内激素水平变化所致。视觉刺激、躯体运动、睡眠障碍、焦虑及惊恐发作、心律失常、轻度脑损伤常常是PPPD的诱发因素。性格特点与PPPD有密切联系，特别是具有神经质型和内向型的个人在经历急性前庭障碍疾病后更容易发展为PPPD。

PPPD表现为：①持续性非旋转性头晕以及摇摆不稳感，时间超过3个月或以上，临床检查结果正常；②站立时症状加重，坐位时减轻，卧位时很轻微甚至消失；③头部和身体主动或被动运动时症状加重，但与方向位置无关；④复杂视觉刺激或丰富运动环境时症状加重；⑤在症状发生时合并某种疾病或情感打击；⑥合并疾病也可导致PPPD症状加重。

PPPD可以分为三种表现类型，分别为：①心因性：患者没有前庭疾病病史，焦虑障碍疾病是引起头晕的主要原因；②耳源性：患者无焦虑障碍病史，神经耳科疾病的发生促进了焦虑障碍疾病的产生；③交互性：指在出现任何头晕症状之前，患者有焦虑障碍病史或存在焦虑易感性。在神经耳科学疾病导致头晕后，焦虑症状加重。

辅助检查

PPPD患者的体格检查、实验室检查以及影像学检查均无特异性，不能用来确诊PPPD，但可以用来对PPPD进行鉴别诊断，并协助诊断可疑的PPPD。

PPPD的诊断标准

PPPD的诊断标准可以依据2015年WHO专家达成共识的ICD-11草案，即：

①持续3个月或以上的非旋转性头晕及不稳感；

②症状大部分时间存在，部分患者几乎每日均有症状，但时轻时重。症状可自然发生，也可发生于突然运动之后；

③站立、暴露在运动或复杂的视觉刺激、主动或被动的头部运动会导致症状加重，上述情况可能不会同时加剧头晕症状；

④往往发生于急性或发作性前庭障碍以及平衡障碍之后；

⑤头晕症状可能间歇性开始，然后平稳，而渐进性起病并不常见。

鉴别诊断

PPPD需与前庭性偏头痛、原发性直立性震颤（Primaryorthostatic tremor）、双侧前庭病（Bilateral vestibulopathy）、前庭阵发症（VP）、外淋巴囊瘘（Perilymphfistula）相鉴别。

前庭性偏头痛是一种常见的自发性发作性疾病，30%的前庭性偏头痛合并有PPPD，临床上具有明显前庭症状以及慢性不稳感的偏头痛患者可能合并前庭性偏头痛和PPPD。

原发性直立性震颤没有明显的视觉刺激，在肌电图和姿态平衡仪中，14-16Hz有明显的频率峰值。

双侧前庭病的不稳感往往在暗处加重，视觉症状在头动时尤为明显，前庭功能检查显示双侧前庭功能丧失。

VP是一种反复发作的短暂性眩晕，MRI示血管压迫前庭蜗神经。

外淋巴瘘伴轻－中度感音神经性聋，瘘管实验阳性，颞骨CT可鉴别。

PPPD的治疗

PPPD的治疗在全世界范围尚没有大样本、随机、对照试验研究，但几个小型实验研究已经得到一些结果。总体来讲，PPPD的治疗可以分为四个方面，即心理治疗、药物治疗，前庭和平衡康复治疗、认知行为治疗，它们可以单独使用，也可以几种治疗方案联合使用。

心理治疗（Psychotherapy）

心理治疗就是向患者进行疾病的宣传教育，详细地解释精神疾病导致和产生持续的躯体症状的机制。成功的心理治疗对保证其他治疗的实施至关重要。Staab 和Ruckenstein 观察到大多数PPPD患者伴有焦虑症状，由神经耳科疾病相关的急性前庭障碍引发的焦虑症状最为常见，但多数患者认为自己只存在躯体疾病，而否认其症状来自于精神因素。心理治疗对于病史较长的PPPD患者几乎无作用，但如果早期应用可能会降低发展为PPPD的几率，所以心理治疗是成功治疗PPPD非常关键的第一步。

药物治疗（Medication）

药物主要为选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI），主要包括盐酸氟西汀、盐酸舍曲林、盐酸帕罗西汀、氢溴酸西酞普兰、草酸艾司西酞普兰、马来酸氟伏沙明，它是焦虑障碍的一线治疗药物。SSRI药物治疗必须遵循逐渐加量的原则，过于激进的治疗会导致症状加重，从而促使患者过早地终止治疗。成功的药物治疗需要至少8到12周。多项前瞻性研究显示SSRI 能有效改善CSD 的头晕症状，有效率为70-75%，同时伴随症状（焦虑或抑郁）也能相应得到改善；巴西学者Bittar等人的一项研究显示SSRI治疗PPPD的总体有效率为68%，结果基本一致。大多数病人对SSRI有良好的耐受性，但少数病人会出现药物副作用（恶心、睡眠障碍、性功能障碍等）。

前庭和平衡康复治疗（VBRT）

传统的VBRT包括凝视稳定、习服、平衡和步态锻炼，它是通过特定的锻炼促使中枢神经系统对前庭功能障碍的代偿。最近一项电话随访研究显示VBRT几乎对所有PPPD患者均有帮助，高于50%的患者可以明显改善头或躯体运动以及视觉刺激的敏感性，从而减轻头晕症状。VBRT也可以有效改善PPPD患者的焦虑和抑郁症状，但具体作用机制仍不清楚。

认知行为治疗（CBT）

CBT通过改变患者思维和行为从而来改变其不良认知，达到消除不良情绪和行为的一种治疗方法。由于CBT是焦虑障碍的有效治疗方法，所以可能对焦虑相关的头晕疾病也有效。

总之，PPPD作为一种新的独立疾病。它是一种是由行为因素介导，心理因素参与并产生心理后果的功能性前庭疾病，刚刚被WHO命名并收录，其发病机制还不明确，诊断标准仍需完善，治疗方案需要前瞻性随机对照研究，以便为临床提供依据。认识PPPD有助于神经耳科学疾病的诊断和鉴别。