真性红细胞增多症的治疗手段和预后

真性红细胞增多症简称真红，是以红细胞克隆性异常增殖为主的疾病。其外周血总容量增多，血液粘滞度增高，常伴有白细胞和血小板升高，脾大，病程中可出现出血、血栓形成等并发症。临床特征有皮肤粘膜红紫、肝脾大及血管性与神经性症状，起病隐袭，病程进展缓慢。

本病目前尚不能根治，大多采用综合治疗，其目的在于抑制骨髓造血功能，使血容量及红细胞容量尽快接近正常，以期获病情缓解，减少并发症的发生。

真性红细胞增多症的治疗手段如下：

一、对症治疗皮肤瘙痒大多随着骨髓增生被抑制后减轻或消失。顽固者可以试用抗组胺类药物，如息斯敏，西咪替丁。有高尿酸血症者，可用别嘌醇，如合并痛风性关节炎，可并用秋水仙碱、糖皮质激素。对于血栓形成，不主张使用血小板抑制剂，如阿司匹林、双嘧达莫，因其并不能减少血栓形成，反而增多胃肠道出血机会。

二、静脉放血及红细胞单采术静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻。每隔2~3天放血200ml~400ml。放血后维持疗效1个月以上，本法简便。较年轻患者如无血栓并发症可单独采用。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意。对老年及有心血管疾患者，放血可能引起血栓并发症，要谨慎，一次不宜超过200~300ml，间隔期可稍延长。

采用血细胞分离机进行治疗性红细胞单采术（therapeuticredcellapheresis），可迅速降低血细胞比容和血液粘度，改善临床症状，单采一次即可使血红蛋白降至正常范围，如联合化疗，则可维持疗效。但应补充与去除红细胞等容积的同型血浆。本治疗适用于伴白细胞或血小板减少或妊娠的患者。

三、化学治疗

1、羟基脲对PV有良好抑制作用，每日剂量为15~20mg/kg。如白细胞维持在（3.5~5.0）×109/L，可长期间歇应用。缺点是停药后缓解时间短，治疗过程中需频繁监测血象。

2、烷化剂通过抑制骨髓增殖起作用，有效率80%~85%。常用的有白消安、环磷酰胺、左旋苯丁酸氮芥（留可然）及马法兰（美法仑、苯丙氨酸氮芥），治疗作用较快，缓解期长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少。用量和方法：开始剂量：环磷酰胺为100~150mg/d；白消安、美法仑及苯丁酸氮芥为4~6mg/d。缓解后停用4周后可给维持量，环磷酰胺为每日50mg，白消安为每日或隔日2mg。

3、高三尖杉酯碱常用剂量2~4mg/d肌注或加入5%葡萄糖溶液中静脉点滴，7~14天为一疗程。可使红细胞短期内明显下降，甚至达正常水平。通常一疗程疗效可持续3~6个月，复发后再用仍有效。

四、放射性核素治疗32P的β射线损伤DNA和RNA，从而抑制血细胞生成，使细胞数降低，达到治疗效果。

五、干扰素α可抑制PV克隆的增殖，目前已用于临床，剂量为300万U/m2，每周3次，皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小，缓解率可达80%。

【预后】本病如无严重并发症，病程进展缓慢，病人可生存10~15年以上。不治疗者平均生存期仅18个月，治疗者中位数生存期为8~16年，主要死亡原因为血栓、栓塞及出血，部分病例可转变为白血病或发生骨髓纤维化，或发生骨髓衰竭。

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