骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤是一种富含巨细胞的骨病变，特征是出现大量多核破骨细胞样巨细胞。 此类间充质肿瘤包含大量多核巨细胞瘤， 单核基质细胞是肿瘤细胞。这些巨细胞经研究证明表达 RANKL,也是肿瘤侵袭性骨损害的原因.总的看，骨巨细胞瘤为良性病变。因此，世界卫生组织将骨巨细胞瘤定义为“侵袭性潜在恶性病变”。在中国和印度，骨巨细胞瘤更常见，大约占所有原发骨肿瘤的20%。骨巨细胞瘤通常出现在人生第2至第4个10年，男女比例为1:1.2-1.5多数病变位于长骨， 其中大多位于膝关节周围；其他易发部位包括桡骨远端、肱骨近端、腓骨、骶骨和椎体；骨巨细胞瘤80%为良性， 局部复发率为20-50%。 约10%患者在复发时会出现恶性改变，良性病变也有1-4%会出现肺部转移。 多数肺部转移的病理显示为良性，与原发骨巨细胞瘤形态类似。有些肺部转移患者可以生存很长时间，但是骨巨细胞瘤远处转移灶对化疗非常不敏感。复发的骨巨细胞瘤可发生恶性改变， 成为恶性破骨细胞瘤、纤维肉瘤或骨肉瘤， 放疗会导致＜1%的骨巨细胞瘤恶变为高度恶性肉瘤， 或＜15%的骨巨细胞瘤恶变为继发性恶性肿瘤。骨巨细胞瘤治疗一般首选手术治疗，术后复发率为15-45%。采用高速磨钻联合异体骨移植或骨水泥填充的病灶内手术，可使复发率可降至12-14%。局部复发的治疗包括再次病灶内刮除术或扩大切除术， 以避免肿瘤进展而致残。 扩大切除比病灶内刮除的复发率低，但是存在功能重建的难题。 如果明确肺部有转移灶，建议手术切除，80%患者预后较好。 约20%患者的转移灶属于持续缓慢生长型和快速生长型，如不予治疗可致死亡； 也可考虑放射治疗。 放疗的主要缺点在于潜在的肉瘤样恶变的高风险。